Κατά τη διάρκεια του πρώτου τριμήνου της εγκυμοσύνης, σχηματίζονται τα εσωτερικά όργανα του εμβρύου, επομένως, κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου και καθ 'όλη τη διάρκεια της γέννησης ενός παιδιού, μια γυναίκα θα πρέπει να προστατεύει ισχυρότερα το σώμα της από παθογόνους παράγοντες που είναι πιθανή αιτία σοβαρών ανωμαλιών, που περιλαμβάνουν γαστροσχήση.
Η εμβρυϊκή γαστροσχήση είναι ένα συγγενές ελάττωμα που σχηματίζεται σε ένα παιδί κατά τη διάρκεια της ενδομήτριας ανάπτυξης. Αυτή η ανωμαλία αντιπροσωπεύεται από την παρουσία ενός ανοίγματος στο κοιλιακό τοίχωμα μέσω του οποίου διαπερνούν τα έντερα. Στη συνέχεια, τα έντερα αναπτύσσονται έξω από το σώμα του μωρού στο αμνιακό υγρό.
Η επίπτωση της ανωμαλίας είναι 1 στα 2.000 παιδιά και αυξάνεται με την πάροδο του χρόνου. Αυτή είναι μια από τις σχετικά κοινές συγγενείς ανωμαλίες που αντιμετωπίζουν οι νεογνολόγοι και οι παιδίατροι στο σύγχρονο κόσμο.
Η γαστροσχισση είναι μια σοβαρή συγγενής παθολογία. Παθογένεση της νόσου
Ο σχηματισμός αυτού του ελαττώματος εμφανίζεται κατά τις πρώτες 8 εβδομάδες κύησης. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, αρχίζουν να αναπτύσσονται δύο διαμήκεις πτυχές, εκ των οποίων οι μύες στη συνέχεια αναπτύσσονται προς την κατεύθυνση «στομάχου». Το ελλιπές κλείσιμο των πτυχών οδηγεί στο σχηματισμό ελαττώματος σε αυτό το μέρος.
Λόγω της ατελούς σύντηξης, η εμφάνιση των κοιλιακών οργάνων εμφανίζεται μέσω του κοιλιακού τοιχώματος και τα έντερα προεξέχουν μέσω του ορθού κοιλιακού μυός στα δεξιά του ομφαλού.
Λόγοι για το σχηματισμό της γαστροσχισσης
Η ακριβής αιτιολογία της γαστροσχισίσεως είναι άγνωστη. Γενετικές ή χρωμοσωμικές αλλαγές στο έμβρυο μπορούν να προκαλέσουν αυτή τη διαταραχή.
Υπάρχει μια θεωρία που οφείλεται στην ανωμαλία διαταραχές παροχής αίματος του εμβρύου κατά τη διάρκεια των πρώτων οκτώ εβδομάδων της εγκυμοσύνης, ως αποτέλεσμα των οποίων το κοιλιακό τοίχωμα δεν μπορεί να αναπτυχθεί σωστά. Αυτό έχει ως αποτέλεσμα μια μικρή τρύπα κοντά στον ομφάλιο λώρο και τα έντερα και άλλα κοιλιακά όργανα ωθούνται προς τα έξω.
Μια άλλη θεωρία υπονοεί ανεπάρκεια του μεσοδερμίου (στρώμα κυττάρων) στο σχηματισμό των τοιχωμάτων του σώματος. Ωστόσο, αυτή η υπόθεση δεν εξηγεί την εμφάνιση του μεσοδερμικού ελαττώματος σε αυτήν τη συγκεκριμένη τοποθεσία.
Επίσης, οι ειδικοί πιστεύουν ότι η γαστροσχισση μπορεί να προκληθεί από ρήξη αμνίου (εμβρυϊκή μεμβράνη) γύρω από τον ομφαλικό δακτύλιο, αλλά στη συνέχεια παραμένει ασαφές ότι η γαστροσχήση εμφανίζεται πολύ λιγότερο συχνά σε σύγκριση με μια ομφαλική κήλη.
Παράγοντες κινδύνου
Η πιθανότητα εμφάνισης γαστροσχισσης εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από τη συμπεριφορά της γυναίκας κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Επομένως, οι μέλλουσες μητέρες πρέπει να είναι πολύ προσεκτικοί κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου εάν θέλουν να γεννήσουν ένα υγιές παιδί.
Οι παράγοντες κινδύνου περιλαμβάνουν:
- μικρή ηλικία της μέλλουσας μητέρας. Ο νέος της οργανισμός δεν είναι ακόμη σε θέση να παρέχει στο έμβρυο όλα τα απαραίτητα στοιχεία για την ανάπτυξη και την ανάπτυξή του.
- κάπνισμα και κατανάλωση αλκοόλ κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.
- ανεξέλεγκτη χρήση φαρμάκων κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.
- ενδομήτριες λοιμώξεις.
Συμπτώματα και σημεία
Κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, δεν υπάρχουν σημεία (εκτός από υπερηχογράφημα). Περίπου το 60% των μωρών με γαστροσχισση είναι πρόωρα. Κατά τη γέννηση, το μωρό θα έχει σχετικά μικρό άνοιγμα (<4 cm) στο κοιλιακό τοίχωμα, συνήθως στα δεξιά του ομφαλού. Κάποιο μέρος του εντέρου είναι συνήθως έξω από το σώμα, περνώντας από αυτό το άνοιγμα.
Τύποι γαστροσχισσης
Διακρίνεται μια απλή και περίπλοκη γαστροσχισση.
Στην απλή παθολογία, μόνο τα έντερα αναδύονται από το άνοιγμα στην κοιλιακή κοιλότητα.
Με περίπλοκη γαστροσχισση, συμβαίνει μία ή περισσότερες από τις ακόλουθες καταστάσεις:
- έντερα έξω από το σώμα του μωρού Σοβαρά κατεστραμμένο, όπως ένα κομμάτι ιστού που πέθανε (νέκρωση) ή τα έντερα στριμμένα ή μπερδεμένα
- εντερική ατερία, όταν μέρος του εντέρου του νεογέννητου δεν έχει σχηματιστεί πλήρως ή ο εντερικός σωλήνας δεν έχει αυλό σε κάποια περιοχή.
- άλλα όργανα, όπως το στομάχι ή το ήπαρ, προεξέχουν από το άνοιγμα.
Οι περιπτώσεις απλής γαστροσχισσης είναι πιο συχνές από τις περίπλοκες.
Διαγνωστικά
Η γαστροσχισση συνήθως εντοπίζεται σε υπερηχογράφημα 18-20 εβδομάδων ρουτίνας όταν οι βρόχοι του εντέρου είναι ορατοί έξω από την κοιλιακή κοιλότητα. Ωστόσο, η παθολογία μπορεί να ανιχνευθεί νωρίτερα κατά την κύηση.
Η μητέρα μπορεί να ελεγχθεί για επίπεδα αλφα-φετοπρωτεΐνης. Είναι μια ουσία που παράγεται από το έμβρυο και βρίσκεται στο αμνιακό υγρό και στην κυκλοφορία του αίματος της μητέρας. Η αύξηση της άλφα-φετοπρωτεΐνης σχετίζεται με την παρουσία ελαττώματος στο κοιλιακό τοίχωμα.
Προσεγγίσεις στη θεραπεία της γαστροσχισίσεως
Παρακολούθηση της ενδομήτριας ανάπτυξης του παιδιού
Τα βρέφη με γαστροσχισση πρέπει να παρακολουθούνται στενά καθ 'όλη τη διάρκεια της εγκυμοσύνης για καθυστέρηση ενδομήτριας ανάπτυξης και βλάβη του εντέρου. Το έντερο μπορεί να υποστεί βλάβη από έκθεση σε αμνιακό υγρό ή από μειωμένη ροή αίματος στο προσβεβλημένο τμήμα του οργάνου.
Δεν υπάρχουν μέθοδοι ενδομήτριας παρέμβασης για μωρά με γαστροσχισση. Η κατάσταση δεν μπορεί να διορθωθεί κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Αυτή η παθολογία πρέπει να αντιμετωπιστεί αμέσως μετά τη γέννηση του παιδιού.
Τόπος, όρος και τρόπος παράδοσης
Ο τοκετός πρέπει να προγραμματιστεί σε νοσοκομείο με μονάδα εντατικής θεραπείας νεογνών. Συνιστάται καισαρική τομή μετά από 36 εβδομάδες κύησης εάν οι πνεύμονες του μωρού είναι αρκετά ώριμοι (όπως καθορίζεται από τον υπέρηχο). Η πρόωρη παράδοση βοηθά στην πρόληψη περαιτέρω ερεθισμού του εντέρου.
Κάθε μωρό με γαστροσχισση πρέπει να υποβληθεί σε χειρουργική επέμβαση μόλις το μωρό είναι σταθερό, συνήθως εντός 12 έως 24 ωρών μετά τη γέννηση. Το βρέφος δεν μπορεί να επιβιώσει με τα έντερα έξω από το σώμα.
Ιατρική φροντίδα
Μετά τη γέννηση, το μωρό θα πρέπει να τοποθετείται κάτω από ένα θερμαντικό με ακτινοβολία. Το απελευθερωμένο έντερο τοποθετείται στην άνω κοιλιακή χώρα του μωρού και τυλίγεται σε έναν πλαστικό (πολυαιθυλένιο) θερμομονωτικό επίδεσμο για να αποφευχθεί η επαφή του εντερικού μεσεντερίου.
Πρέπει να εισαχθεί καθετήρας ούρων για την παρακολούθηση της εξόδου ούρων και την αξιολόγηση της ανάνηψης υγρών. Απαιτείται εξέταση του ορθού για τη διάταση του πρωκτικού σωλήνα. Για να μειωθεί η προεξοχή των εσωτερικών οργάνων, το μεκόνιο εκκενώνεται από το σιγμοειδές κόλον.
Για την πρόληψη μόλυνσης των κοιλιακών οργάνων, χορηγούνται αντιβιοτικά ευρέος φάσματος.
Η ενδοφλέβια χορήγηση θρεπτικών ουσιών πραγματοποιείται κατά την περίοδο της γαστρεντερικής δυσλειτουργίας.
Χειρουργική επέμβαση
Τα έντερα τοποθετούνται πίσω στην κοιλιά του μωρού και η κοιλιά είναι κλειστή εάν:
- έξω υπάρχει ένας σχετικά μικρός όγκος του εντέρου.
- τα έντερα δεν μεγεθύνονται πολύ και δεν καταστρέφονται.
Εάν είναι δυνατόν, η επέμβαση πραγματοποιείται τα γενέθλια του παιδιού.
Η επέμβαση πραγματοποιείται σε διάφορα στάδια στις ακόλουθες πιο σοβαρές περιπτώσεις:
- υπάρχει μεγάλος όγκος εντέρων έξω από το σώμα.
- τα έντερα διογκώνονται σοβαρά.
- η κοιλιά του μωρού δεν έχει αρκετό χώρο για να κρατήσει ολόκληρο το έντερο.
Σε μια τέτοια περίπτωση, εκτελούνται αρκετές χειρουργικές επεμβάσεις για να τοποθετηθούν αργά τα έντερα / όργανα πίσω στην κοιλιά.
Σε μια σταδιακή διαδικασία, τα έντερα τυλίγονται σε έναν επίδεσμο που είναι προσαρτημένος στην κοιλιά. Κάθε μέρα ο επίδεσμος σφίγγεται και μέρος του εντέρου πιέζεται απαλά προς τα μέσα. Όταν ολόκληρο το έντερο είναι μέσα, ο επίδεσμος αφαιρείται και η κοιλιά κλείνει.
Σε περίπου 10% των μωρών που γεννιούνται με γαστροσχισση, μέρος του εντέρου δεν έχει αναπτυχθεί καλά. Σε αυτές τις περιπτώσεις, ορισμένα παιδιά μπορεί να χρειάζονται:
- εκτομή του εντέρου - η χειρουργική επέμβαση είναι απαραίτητη όταν μέρος του εντέρου έχει υποστεί σοβαρή βλάβη.
- κολοστομία - το ένα άκρο του παχέος εντέρου αφαιρείται μέσω του ανοίγματος (στομίου) που γίνεται στο κοιλιακό τοίχωμα. Τα κόπρανα που διασχίζουν τα έντερα αποστραγγίζονται μέσω του στομίου σε μια θήκη που συνδέεται με την κοιλιά.
- την ανάγκη για μεταμόσχευση εντέρου σπάνια συμβαίνει.
Μετεγχειρητική φροντίδα
Ένα έντερο που έχει αναπτυχθεί έξω από το σώμα του παιδιού χρειάζεται επούλωση και φυσιολογική λειτουργία. Για τις πρώτες εβδομάδες της ζωής, το βρέφος πρέπει να λαμβάνει όλα τα θρεπτικά συστατικά που χρειάζεται ενδοφλεβίως. Μπορεί επίσης να χρειαστεί αντιβιοτική θεραπεία για την πρόληψη της λοίμωξης.
Όταν τα έντερα του μωρού αρχίσουν να λειτουργούν, συνήθως μετά από δύο έως τρεις εβδομάδες, θα είναι δυνατό να του δοθεί μητρικό γάλα ή μια ειδική φόρμουλα.
Μετά την αποβολή ενός παιδιού από το νοσοκομείο, υπάρχει μικρός κίνδυνος απόφραξης του εντέρου λόγω ουλώδους ιστού ή κατάγματος στον βρόχο του εντέρου. Τα συμπτώματα απόφραξης του εντέρου περιλαμβάνουν:
- διώροφος (πράσινος) εμετός
- φουσκωμένο στομάχι
- άρνηση τροφής.
Εάν αντιμετωπίσετε κάποιο από αυτά τα συμπτώματα, επικοινωνήστε αμέσως με τον παιδίατρό σας.
Ποια είναι η πρόβλεψη
Η πρόγνωση εξαρτάται από τη σοβαρότητα των προβλημάτων που σχετίζονται με την παθολογία, όπως η πρόωρη ωρίμανση και η δυσλειτουργία της φλεγμονώδους εντέρου, η ατερία του εντέρου και το σύνδρομο βραχέος εντέρου. Τα παιδιά με περίπλοκη γαστροσχισση χρειάζονται μακρύτερη παραμονή στο νοσοκομείο και έχουν περισσότερες συννοσηρότητες από τα παιδιά με απλές παθήσεις.
Σε γενικές γραμμές, τα περισσότερα παιδιά που είχαν γαστροσχιστική κρίση μπορούν να συνεχίσουν να ζουν μια φυσιολογική υγιή ζωή χωρίς επιπλοκές που σχετίζονται με την ανωμαλία.
Πώς μπορείτε να αποφύγετε το σχηματισμό γαστροσχισίας στο έμβρυο;
Δεδομένου ότι η αιτιολογία της γαστροσάσης είναι εντελώς ασαφής, είναι δύσκολο να αναπτυχθούν προληπτικές στρατηγικές.
Ωστόσο, είναι δυνατόν να μειωθεί η επίδραση των παραγόντων κινδύνου · για αυτό, η μέλλουσα μητέρα χρειάζεται:
- προγραμματίζοντας σωστά μια εγκυμοσύνη.
- φάτε ορθολογικά κατά την περίοδο της γέννησης ενός παιδιού.
- σταματήστε εντελώς το κάπνισμα, το αλκοόλ και τα ναρκωτικά.
- επισκεφθείτε προγεννητικές κλινικές και υποβληθείτε σε προληπτικές εξετάσεις εγκαίρως.
Συμπέρασμα
Εάν ένα μωρό γεννιέται με γαστροσχιστική κρίση, χρειάζεται κατάλληλη επαγγελματική επίβλεψη. Συνιστάται επίσης να επιλέγετε πάντα τις καλύτερες ιατρικές εγκαταστάσεις για τον τοκετό.
Παρόλο που τα μωρά που γεννιούνται με γαστροσχισση αναρρώνουν πολύ γρήγορα από μια σειρά χειρουργικών επεμβάσεων, είναι εξαιρετικά σημαντικό να αποφεύγονται παράγοντες κινδύνου. Οι έγκυες γυναίκες πρέπει να παρακολουθούν τη συμπεριφορά και την κατάστασή τους κατά τη διάρκεια αυτής της σημαντικής περιόδου για να ελαχιστοποιήσουν την πιθανότητα εμφάνισης αυτής της ανωμαλίας.
