Η δομή και η λειτουργία των αιμοπεταλίων
Τα αιμοπετάλια είναι μικρά κύτταρα αίματος. Παίζουν σημαντικό ρόλο στη διακοπή της αιμορραγίας και στην έναρξη της επισκευής τραυματισμένων αιμοφόρων αγγείων.
Στάδια πήξης του αίματος
Όταν ένα αγγείο έχει υποστεί ζημιά, υπάρχουν τέσσερα στάδια σχηματισμού θρόμβων:
- Στάδιο 1: αρχίζει η ρήξη των αιμοφόρων αγγείων και η αιμορραγία.
- Στάδιο 2: το αγγείο συστέλλεται για να επιβραδύνει τη ροή του αίματος στην κατεστραμμένη περιοχή.
- Στάδιο 3: Τα αιμοπετάλια κολλούν στα τοιχώματα των χαλασμένων αιμοφόρων αγγείων και τα επικαλύπτουν. Αυτό ονομάζεται πρόσφυση αιμοπεταλίων. Τα αιμοπετάλια που εξαπλώνονται μέσω των αγγείων απελευθερώνουν ουσίες που ενεργοποιούν άλλα κοντινά αιμοπετάλια, τα οποία συσσωρεύονται στο σημείο της βλάβης για να σχηματίσουν ένα πώμα αιμοπεταλίων. Αυτό ονομάζεται συσσώρευση αιμοπεταλίων.
- Στάδιο 4: Οι πρωτεΐνες προσκόλλησης που κυκλοφορούν στο αίμα ενεργοποιούνται στην επιφάνεια των αιμοπεταλίων, σχηματίζοντας θρόμβο ινώδους.
Οι πρωτεΐνες λειτουργούν σε αλυσιδωτή αντίδραση. Αυτό ονομάζεται καταρράκτης πήξης.
Συστατικά αιμοπεταλίων
Τα αιμοπετάλια έχουν αρκετά σημαντικά συστατικά για να τα διατηρούν σωστά.
Δέκτες
Αυτές είναι πρωτεΐνες στην επιφάνεια των αιμοπεταλίων που επιτρέπουν στο κύτταρο να αλληλεπιδράσει με το αγγειακό τοίχωμα ή άλλο κύτταρο αίματος. Υπάρχουν δύο υποδοχείς που είναι πολύ σημαντικοί για προσκόλληση και συσσωμάτωση αιμοπεταλίων: γλυκοπρωτεΐνη Ib / IX / V και γλυκοπρωτεΐνη IIb / IIIa. Το πρώτο από αυτά παρέχει πρόσφυση και κατανομή αιμοπεταλίων στο σημείο βλάβης του αγγείου, και το δεύτερο είναι απαραίτητο για τη συσσώρευση αιμοπεταλίων και το σχηματισμό βύσματος.
Κόκκοι
Αυτά είναι μικρά δοχεία, τα περιεχόμενα των οποίων απελευθερώνονται όταν ενεργοποιούνται τα αιμοπετάλια. Υπάρχουν δύο τύποι σβόλων:
- κόκκοι άλφα περιέχουν πρωτεΐνες που βοηθούν τα αιμοπετάλια να προσκολληθούν σε άλλα κύτταρα και να προωθήσουν την αγγειακή επούλωση.
- κόκκοι βήτα περιέχουν ουσίες που προάγουν την ενεργοποίηση των αιμοπεταλίων και τη συστολή των αιμοφόρων αγγείων.
Θρομβοκυτταροπάθεια - Αυτό είναι ένα κλινικό σύνδρομο που χαρακτηρίζεται από αυξημένη αιμορραγία που προκαλείται από ποιοτική κατωτερότητα των αιμοπεταλίων στο φυσιολογικό τους επίπεδο στο αίμα.
Οι δυσλειτουργίες των αιμοπεταλίων μπορούν να επηρεάσουν την πήξη του αίματος με διάφορους τρόπους, ανάλογα με τον τύπο της διαταραχής:
- τα κύτταρα δεν προσκολλώνται στα τοιχώματα του αγγείου στον τόπο τραυματισμού.
- Τα αιμοπετάλια δεν συγκεντρώνονται μαζί για να σχηματίσουν βύσμα.
- Τα κύτταρα δεν ενεργοποιούν τις πρωτεΐνες του αίματος για να σχηματίσουν ένα στερεό θρόμβο ινώδους.
Αιτίες
Εσωτερικός
Έχουν ως εξής:
- μετάλλαξη ενός γονιδίου υπεύθυνου για την εργασία παραγόντων που εμπλέκονται στη διαδικασία της πήξης του αίματος.
- ασθένεια του αίματος, συνοδευόμενη από θρομβοκυτταροπενία (λευχαιμία, λεμφογρανωματώσεις, δικτυωσία).
- χρόνια αιμορραγική αναιμία
- αλλεργία σε τρόφιμα που περιέχουν πρωτεΐνες.
- ηπατική νόσο;
- διάχυτες ασθένειες του συνδετικού ιστού.
Εξωγενής
Έχουν ως εξής:
- τη χρήση πολλών φαρμάκων (αντιπηκτικά και μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα - ΜΣΑΦ) ·
- οξείες και χρόνιες λοιμώξεις (ιλαρά, κοκκύτης, φυματίωση, ελονοσία).
Ταξινόμηση των θρομβοκυτταροπαθειών
Εκ γενετής
Η συγγενής δυσλειτουργία των αιμοπεταλίων είναι κληρονομική. Μεταδίδονται από γονέα σε παιδί κατά τη σύλληψη.
Σε ορισμένες οικογένειες, η διαταραχή μεταδίδεται με αυτοσωμικό κυρίαρχο τρόπο, δηλαδή όταν αρκεί ένας γονέας να μεταφέρει το μεταλλαγμένο γονίδιο για την εκδήλωση της νόσου.
Ένας άλλος τύπος κληρονομικής δυσλειτουργίας των αιμοπεταλίων, η αυτοσωματική υπολειπόμενη, υποδηλώνει ότι και οι δύο γονείς πρέπει να φέρουν το ελαττωματικό γονίδιο και να το μεταδώσουν στα παιδιά τους για να εκδηλωθεί η ασθένεια.
Σύνδρομο Bernard-Soulier (SBS)
Το SBS είναι μια συγγενής δυσλειτουργία των αιμοπεταλίων όταν εξασθενεί η πρόσφυση των αιμοπεταλίων. Οι ασθενείς με SBS έχουν υψηλό αριθμό αιμοπεταλίων, αλλά δεν λειτουργούν σωστά. Η διαταραχή προκαλείται από ανεπάρκεια γλυκοπρωτεΐνης Ib / IX / V. Η έλλειψη αυτής της πρωτεΐνης θα οδηγήσει σε παρατεταμένη αιμορραγία επειδή τα αιμοπετάλια δεν πήζουν.
Το SBS είναι συνήθως μια κληρονομική διαταραχή. Αν και υπήρξαν περιπτώσεις απόκτησης SBS στην ιατρική βιβλιογραφία, τα περισσότερα από αυτά έχουν συσχετιστεί με άλλες καταστάσεις.
Στην περίπτωση του SBS, ένα από τα γονίδια που βρίσκονται σε ένα συγκεκριμένο χρωμόσωμα έχει ένα ελάττωμα.
Το ανώμαλο γονίδιο βρίσκεται σε ένα χρωμόσωμα που δεν καθορίζει το φύλο του παιδιού. Αυτό σημαίνει ότι το SBS μπορεί να επηρεάσει άνδρες και γυναίκες, σε αντίθεση με άλλες αιμορραγικές διαταραχές, όπως η ανεπάρκεια του παράγοντα VIII (που ονομάζεται επίσης αιμοφιλία Α), όπου σοβαρές περιπτώσεις εμφανίζονται μόνο στους άνδρες επειδή το ελαττωματικό γονίδιο σχετίζεται με το φύλο.
Το SBS κληρονομείται με αυτοσωμικό υπολειπόμενο τρόπο. Ένα άτομο που κληρονομεί το ελαττωματικό γονίδιο από έναν μόνο από τους γονείς του είναι φορέας που είναι απίθανο να εμφανίσει συμπτώματα της νόσου.
Η θρομβαστένεια του Γκλάντμαν
Μια σπάνια κληρονομική διαταραχή πήξης του αίματος. Επηρεάζει τη συσσώρευση αιμοπεταλίων (την ικανότητα συσσώρευσης γύρω από ένα κατεστραμμένο αιμοφόρο αγγείο). Με αυτήν την παθολογία, τα αιμοπετάλια υπάρχουν σε κανονικές ποσότητες, αλλά δεν μπορούν να λειτουργήσουν κανονικά. Η θρομβαστένεια του Glanzmann προκαλείται από έλλειψη γλυκοπρωτεΐνης IIb / IIIa. Λόγω της έλλειψής του, τα αιμοπετάλια δεν σχηματίζουν βύσμα για να σταματήσουν την αιμορραγία
Η διαταραχή κληρονομείται με αυτοσωμικό υπολειπόμενο τρόπο και μπορεί να επηρεάσει άτομα και των δύο φύλων.
Η δυσλειτουργία των αιμοπεταλίων σχετίζεται με την έκκρισή τους
Οι λειτουργίες των αιμοπεταλίων επηρεάζονται λόγω παραβίασης των μηχανισμών σχηματισμού τους:
- Σύνδρομο γκρι αιμοπεταλίων - μια σπάνια κληρονομική διαταραχή πήξης του αίματος στην οποία τα αιμοπετάλια είναι γκρίζα. Η ασθένεια είναι το αποτέλεσμα της απουσίας ή της μείωσης των κόκκων άλφα στα αιμοπετάλια.
- Ανεπάρκεια κόκκων βήτα χαρακτηρίζεται από έλλειψη κόκκων στους οποίους αποθηκεύονται ορισμένες ουσίες, οι οποίες είναι απαραίτητες για την κανονική ενεργοποίηση των αιμοπεταλίων.
- Διαταραχές του εκκριτικού μηχανισμού συνεπάγεται την αδυναμία του φυσικού granu να απελευθερώσει το περιεχόμενό τους όταν ενεργοποιούνται τα αιμοπετάλια.
Διαταραχές της προπηκτικής δραστηριότητας
Με αυτές τις διαταραχές, τα αιμοπετάλια δεν μπορούν να ενεργοποιήσουν τους παράγοντες πήξης του αίματος. Σε αυτήν την περίπτωση, η συσσώρευση αιμοπεταλίων παραμένει φυσιολογική, αλλά είναι πιθανές ανωμαλίες στην επιφάνεια φωσφολιπιδίου του κυττάρου, όπου σχηματίζονται ορισμένοι παράγοντες πήξης.
Αποκτήθηκαν θρομβοκυτταροπάθειες
Δευτερογενείς θρομβοκυτταροπάθειες σε συστηματικές ασθένειες
- Ουραιμία (παραβίαση της λειτουργίας φιλτραρίσματος των νεφρών). Η θρομβοκυτταροπάθεια προκαλείται από τοξικά προϊόντα αποσύνθεσης. Μετά την αιμοκάθαρση (τεχνητός καθαρισμός αίματος), η λειτουργία των αιμοπεταλίων και ο χρόνος αιμορραγίας επανέρχονται στο φυσιολογικό.
- Κίρρωση του ήπατος. Η πολλαπλή αιμορραγία προσδιορίζεται από διαταραχές πήξης, αυξημένη ινωδόλυση (η διαδικασία διάλυσης θρόμβων αίματος) και θρομβοπενία. Η λειτουργία των αιμοπεταλίων είναι επίσης συνήθως μειωμένη.
- Μυελοπολλαπλασιαστικές παθολογίες (υπερβολική παραγωγή συστατικών του αίματος). Η βασική θρομβοκυτταραιμία, η πρωτοπαθής πολυκυτταραιμία, η χρόνια μυελοειδής λευχαιμία μπορούν να συσχετιστούν με τη θρομβοκυτταροπάθεια.
- Άλλες ασθένειες. Αυτοάνοσες διαταραχές, σοβαρά εγκαύματα και καρδιακές ανωμαλίες μπορούν να επηρεάσουν τη λειτουργία των αιμοπεταλίων. Διάφορες διαταραχές της αιμόστασης (σύστημα πήξης του αίματος), συμπεριλαμβανομένης της θρομβοκυτταροπάθειας, κατά τη διάρκεια της καρδιακής χειρουργικής επέμβασης προσδιορίζονται με τη χρήση μιας μηχανής καρδιά-πνεύμονα.
Φαρμακευτική θρομβοκυτταροπάθεια
Πολλά φάρμακα επηρεάζουν τη λειτουργία των αιμοπεταλίων, αλλά τα περισσότερα από αυτά σε θεραπευτικές δόσεις δεν έχουν κλινική σημασία.
- Το ακετυλοσαλικυλικό οξύ αναστέλλει (αναστέλλει) τη δράση των αιμοπεταλίων επηρεάζοντας ανεπανόρθωτα την κυκλοοξυγενάση (ένζυμο αιμοπεταλίων). Ως αποτέλεσμα, η παραγωγή της θρομβοξάνης Α (διεγέρτης συσσωμάτωσης) αποκλείεται. Η αναστολή συνεχίζεται καθ 'όλη τη διάρκεια ζωής του κυττάρου.
- ΜΣΑΦ αναστέλλει επίσης την αλυσίδα των αντιδράσεων που οδηγούν στη σύνθεση της θρομβοξάνης, αλλά η αναστολή είναι αναστρέψιμη και διαρκεί όσο το φάρμακο βρίσκεται στο σώμα.
Οι κύριες εκδηλώσεις των θρομβοκυτταροπαθειών στα παιδιά
Οι κλινικές εκδηλώσεις είναι πολυμορφικές και εξαρτώνται από τις μορφές θρομβοκυτταροπάθειας, αλλά οι περισσότερες κληρονομικές δυσλειτουργίες αιμοπεταλίων εκδηλώνονται με τα ακόλουθα συμπτώματα:
- εκδηλώνεται σε νεαρή ηλικία.
- αιμορραγία αυξάνεται με λοιμώξεις, λήψη φαρμάκων?
- οι μετατραυματικές αιμορραγίες (αιμορραγίες) είναι επικίνδυνες, επιπλέον, παρατηρείται αργή επούλωση πληγών.
Οι επίκτητες θρομβοκυτταροπάθειες συνήθως έχουν σαφή σχέση με τη μία ή την άλλη παθολογική κατάσταση ή φάρμακο που διαταράσσει τη συσσώρευση αιμοπεταλίων.
Χαρακτηριστικά του αιμορραγικού συνδρόμου
Το αιμορραγικό σύνδρομο είναι μια ασθένεια του αιματοποιητικού συστήματος, οι κύριες εκδηλώσεις του:
- αυξημένη αιμορραγία
- τάση για επαναλαμβανόμενη αιμορραγία και αιμορραγία, αυθόρμητη ή μετά από μικρό τραύμα.
Διακριτικά χαρακτηριστικά της θρομβοκυτταροπάθειας:
- αιμορραγίες στο δέρμα, στους βλεννογόνους.
- άφθονη αιμορραγία, ακατάλληλη σε βαθμό τραυματισμού.
- αιμορραγικό δερματικό εξάνθημα (συνδυασμός πετεχιών (σημεία αιχμής) και μώλωπες), τα στοιχεία των οποίων βρίσκονται ασύμμετρα.
Τα αιμορραγικά εξανθήματα εντοπίζονται στα πόδια και στο κάτω μισό του σώματος, κυρίως στην μπροστινή επιφάνεια της κοιλιάς. Ειδικά συχνά, το εξάνθημα εμφανίζεται για πρώτη φορά σε περιοχές συμπίεσης και τρίψιμο του δέρματος με ρούχα.
Οι πετέχιες και η εκχύμωση (μώλωπες) εμφανίζονται γρήγορα μετά από ελάχιστη βλάβη στα μικροβιακά: λόγω τριβής των ρούχων, μικρών μώλωπες, ενέσεων. Μερικές φορές υπάρχει επαναλαμβανόμενη αιμορραγία από τη μύτη και το γαστρεντερικό σωλήνα, αιματουρία (αίμα στα ούρα).
Οι πιο σοβαρές συνέπειες περιλαμβάνουν:
- αιμορραγίες στην εσωτερική επένδυση του ματιού με απώλεια όρασης.
- αιμορραγία στον εγκέφαλο και τις μεμβράνες του.
Αναιμικό σύνδρομο
Η επαναλαμβανόμενη ακόμη και μικρή απώλεια αίματος επιδεινώνει πολύ την κατάσταση του παιδιού. Ως αποτέλεσμα, μπορεί να αναπτυχθεί αναιμικό σύνδρομο. Εμφανίζεται όταν το σώμα έχει μείωση στον αριθμό των κυκλοφορούντων ερυθρών αιμοσφαιρίων (ερυθρά αιμοσφαίρια).
Τα πιο συνηθισμένα συμπτώματα της αναιμίας είναι η κόπωση και η έλλειψη ενέργειας.
Άλλα κοινά συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:
- ωχρότητα του δέρματος
- γρήγορος ή ακανόνιστος καρδιακός παλμός
- δυσκολία στην αναπνοή;
- πόνος στο στήθος;
- πονοκέφαλο.
Συνδυασμός θρομβοκυτταροπαθειών με συγγενείς διαταραχές του συνδετικού ιστού
Όταν η θρομβοκυτταροπάθεια στα παιδιά συνοδεύει δυσπλασία του συνδετικού ιστού, μπορούν να εντοπιστούν τα ακόλουθα:
- ανωμαλίες στάσης
- πλατυποδία;
- αυξημένη κινητικότητα του νεφρού (νεφροπάθεια)
- δυσλειτουργία της καρδιακής βαλβίδας κ.λπ.
Ποιες διαγνωστικές μέθοδοι μπορούν να επιβεβαιώσουν τη διάγνωση της θρομβοκυτταροπάθειας;
Η διάγνωση της θρομβοκυτταροπάθειας δεν είναι εύκολη. Οι γονείς που υποπτεύονται ότι το παιδί τους έχει πρόβλημα πήξης πρέπει να το δείξουν σε αιματολόγο.
Τα συμπτώματα της δυσλειτουργίας των αιμοπεταλίων είναι παρόμοια με εκείνα άλλων διαταραχών πήξης του αίματος. Για την ακριβή αναγνώριση του προβλήματος θα απαιτηθούν ορισμένες μελέτες.
Γενική ανάλυση αίματος
Η δοκιμή γίνεται για να μετρηθεί ο αριθμός των αιμοπεταλίων. Αυτό θα καθορίσει εάν τα συμπτώματα του παιδιού προκαλούνται από έλλειψη αιμοπεταλίων (θρομβοπενία).
Προσδιορισμός του χρονικού διαστήματος της αιμορραγίας
Ο χρόνος αιμορραγίας μετριέται με τον ακόλουθο τρόπο: μια μανσέτα τοποθετείται στον ώμο και η πίεση αντλείται έως και 40 mm και μια μικρή τομή γίνεται στο αντιβράχιο. Ο χρόνος που απαιτείται για τη διακοπή της αιμορραγίας μετράται με ένα χρονόμετρο. Το χρονικό διάστημα για την αιμορραγία είναι μεγαλύτερο από το συνηθισμένο σε ασθενείς με μειωμένο αριθμό αιμοπεταλίων ή δυσλειτουργία αιμοπεταλίων.
Μελέτη της λειτουργίας συσσωμάτωσης αιμοπεταλίων
Τα αιμοπετάλια λαμβάνονται από ένα δείγμα αίματος και τοποθετούνται σε μια ειδική συσκευή, ένα συσσωματόμετρο, όπου παρακολουθείται η πάχυνση των αιμοπεταλίων. Προστίθενται ειδικές ουσίες για την τόνωση της συσσωμάτωσης.
Εάν η συσσωμάτωση δεν συμβεί ή μειωθεί, αυτό δείχνει την παρουσία ανωμαλιών στους κόκκους αιμοπεταλίων.
Θεραπεία
Προσεγγίσεις στη θεραπεία κληρονομικών θρομβοκυτταροπαθειών
Οι συγγενείς θρομβοκυτταροπάθειες σχετίζονται με ένα ευρύ φάσμα συμπτωμάτων. Ωστόσο, κατά κανόνα, δεν υπάρχει ειδική θεραπεία για τη συντριπτική πλειονότητα των ασθενών και μόνο σοβαρές περιπτώσεις πρέπει να αντιμετωπιστούν.
Η θεραπεία για συγγενείς δυσλειτουργίες αιμοπεταλίων περιλαμβάνει:
- πρόληψη αιμορραγίας
- τη χρήση υποστηρικτικής θεραπείας για τον έλεγχο του αιμορραγικού συνδρόμου.
Αλλά επειδή ο τύπος και η σοβαρότητα της αιμορραγίας ποικίλλει από ασθενή σε ασθενή, οι θεραπευτικές προσεγγίσεις πρέπει να εξατομικευτούν.
Φάρμακα
Η δεσμοπρεσίνη είναι ένα φάρμακο που μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τη μείωση του χρόνου αιμορραγίας και τη μείωση της απώλειας αίματος σε πολλούς ασθενείς με θρομβοκυτταροπάθεια. Μπορεί να χορηγηθεί ενδοφλεβίως ή υποδορίως, πριν από τη χειρουργική επέμβαση ή μετά από τραυματισμό, για την πρόληψη ή τη μείωση της υπερβολικής αιμορραγίας.
Ο ανασυνδυασμένος παράγοντας VIIa μπορεί να είναι αποτελεσματικός για αιμορραγία σε μερικούς ασθενείς με σύνδρομο Glanzmann thrombasthenia ή Bernard-Soulier και για την πρόληψη αιμορραγίας πριν από τη χειρουργική επέμβαση. Μπορεί να χρησιμοποιηθεί ως εναλλακτική λύση στη μετάγγιση αιμοπεταλίων για την πρόληψη ασθενών από την ανάπτυξη αντισωμάτων έναντι αιμοπεταλίων ή για συνέχιση της θεραπείας σε περιπτώσεις όπου έχουν ήδη αναπτυχθεί αντισώματα.
Μετάγγιση αιμοπεταλίων
Αυτή η μέθοδος χρησιμοποιείται για σοβαρή ανεξέλεγκτη αιμορραγία ή για την πρόληψη αιμορραγίας κατά τη διάρκεια ή μετά τη χειρουργική επέμβαση. Αν και οι μεταγγίσεις αιμοπεταλίων μπορεί να είναι πολύ αποτελεσματικές, θα πρέπει να αποφεύγονται όποτε είναι δυνατόν, επειδή ορισμένα παιδιά μπορεί να αναπτύξουν αντισώματα έναντι των αιμοπεταλίων. Ως αποτέλεσμα, οι μεταγενέστερες μεταγγίσεις δεν θα είναι επωφελείς.
Θεραπεία των επίκτητων θρομβοκυτταροπαθειών
Η θεραπεία για επίκτητες δυσλειτουργίες αιμοπεταλίων εξαρτάται από τον πρωταρχικό παράγοντα που προκαλεί τη διαταραχή:
- Η θεραπεία της υποκείμενης νόσου που είναι υπεύθυνη για την πάθηση συνήθως βοηθά στην εξάλειψη της παθολογίας.
- εάν εμφανιστεί αιμορραγία λόγω λήψης του φαρμάκου, τότε θα πρέπει να ακυρωθεί.
- όταν η νεφρική ανεπάρκεια γίνεται αιτία θρομβοκυτταροπάθειας, πραγματοποιείται αιμοκάθαρση, μετάγγιση αίματος, ερυθροποιητίνη, δεσμοπρεσίνη χρησιμοποιούνται από φάρμακα.
- Οι μεταγγίσεις αιμοπεταλίων πραγματοποιούνται όταν οι παραπάνω επιλογές θεραπείας αποτυγχάνουν να σταματήσουν την αιμορραγία, ανεξάρτητα από την αιτία.
Με τις επίκτητες θρομβοκυτταροπάθειες, απαιτείται επαρκής θεραπεία της υποκείμενης νόσου στο πλαίσιο της συμπτωματικής αιμοστατικής θεραπείας.
Πρόβλεψη
Η πρόγνωση είναι ευνοϊκή με τη δυναμική παρατήρηση και την εφαρμογή των συστάσεων του αιματολόγου.
Κλινική εξέταση παιδιών
Τα παιδιά με δυσλειτουργία αιμοπεταλίων πρέπει να υποβάλλονται σε τακτικές ιατρικές εξετάσεις, ανεξάρτητα από την ύπαρξη αιμορραγικού επεισοδίου. Ένας παιδίατρος και αιματολόγος πρέπει να εξετάζει το παιδί τουλάχιστον μία φορά κάθε 6 μήνες, έναν ωτορινολαρυγγολόγο και έναν οδοντίατρο - τουλάχιστον μία φορά το χρόνο. Επιπλέον, θα πρέπει να πραγματοποιείται εργαστηριακή παρακολούθηση - μια γενική εξέταση αίματος, ούρα, πήξη, μια μελέτη συσσωμάτωσης αιμοπεταλίων, τουλάχιστον μία φορά κάθε έξι μήνες.
Πρόληψη
Τα προληπτικά μέτρα περιλαμβάνουν:
- τήρηση των γενικών κανόνων συμπεριφοράς, με εξαίρεση την παραλαβή μηχανικού τραυματισμού ·
- περιορισμός της κατανάλωσης προϊόντων που περιέχουν σαλικυλικά ·
- αποκλεισμός της λήψης φαρμάκων με αντιαιμοπεταλιακή και αντιπηκτική δράση.
Συμπέρασμα
Τα αιμοπετάλια είναι απαραίτητα για την πρωτογενή αιμόσταση. Οι θρομβοκυτταροπάθειες περιλαμβάνουν μια μεγάλη και ετερογενή ομάδα διαταραχών πήξης του αίματος που κυμαίνονται σε σοβαρότητα από ήπια έως σοβαρή.
Οι ασθενείς μπορεί να είναι ασυμπτωματικοί, αλλά οι περισσότεροι θα έχουν ήπιο μώλωπες και αιμορραγία ή υπερβολική αιμορραγία μετά από τραυματισμό ή χειρουργική επέμβαση.
Ανάλογα με τον τύπο και τη σοβαρότητα της νόσου, ο γιατρός θα προσφέρει μερικές συστάσεις για τον έλεγχο της κατάστασης. Συνιστάται επίσης να δοκιμάζονται άλλα μέλη της οικογένειας για δυσλειτουργία αιμοπεταλίων.
