Οι ογκολογικές ασθένειες, συμπεριλαμβανομένου του νευροβλαστώματος, είναι από τις πιο σοβαρές. Τέτοιες παθολογίες έχουν ιδιαίτερη σημασία στην πρακτική των παιδιών.
Τι είναι?
Το νευροβλάστωμα είναι ένα από τα νεοπλάσματα. Σύμφωνα με την ταξινόμηση των ογκολογικών παθολογιών, αυτή η ασθένεια ταξινομείται ως κακοήθη. Αυτό υποδηλώνει ότι η πορεία της νόσου είναι πολύ επικίνδυνη. Τις περισσότερες φορές, αυτοί οι κακοήθεις όγκοι καταγράφονται σε νεογέννητα και σε παιδιά κάτω των τριών ετών.
Η πορεία του νευροβλαστώματος είναι αρκετά επιθετική. Είναι αδύνατο να προβλεφθεί το αποτέλεσμα και η πρόγνωση της νόσου. Τα νευροβλαστώματα είναι κακοήθη νεοπλάσματα που ανήκουν σε εμβρυϊκούς όγκους. Επηρεάζουν το συμπαθητικό νευρικό σύστημα. Η ανάπτυξη των νευροβλαστωμάτων είναι συνήθως ταχεία.
Ωστόσο, οι γιατροί σημειώνουν μια εκπληκτική ιδιότητα - την ικανότητα υποχώρησης. Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, το retroperitoneal νευροβλάστωμα είναι το πιο κοινό. Εμφανίζεται, κατά μέσο όρο, 85% των περιπτώσεων. Η ήττα των γαγγλίων του συμπαθητικού νευρικού συστήματος λόγω της εντατικής ανάπτυξης του νεοπλάσματος είναι λιγότερο συχνή. Το νευροβλάστωμα των επινεφριδίων εμφανίζεται στο 15-18% των περιπτώσεων.
Η επίπτωση στο γενικό πληθυσμό είναι σχετικά χαμηλή. Μόνο ένα γεννημένο μωρό από εκατό χιλιάδες αναπτύσσει νευροβλάστωμα. Η αυθόρμητη μετάβαση μιας κακοήθους πορείας όγκου σε καλοήθη είναι επίσης ένα άλλο μυστήριο αυτής της ασθένειας.
Με την πάροδο του χρόνου, ακόμη και με μια αρχικά κακή πρόγνωση, η ασθένεια μπορεί να μετατραπεί σε μια ηπιότερη μορφή - γαγγλιονεύρωμα.
Η πλειονότητα των περιπτώσεων, δυστυχώς, προχωρά αρκετά γρήγορα και δυσμενώς. Ο όγκος χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση μεγάλου αριθμού μεταστάσεων που εμφανίζονται σε μια ποικιλία εσωτερικών οργάνων. Σε αυτήν την περίπτωση, η πρόγνωση της νόσου επιδεινώνεται σημαντικά. Χρησιμοποιούνται διάφοροι τύποι εντατικής θεραπείας για την εξάλειψη των μεταστατικών κυττάρων.
Αιτίες
Οι επιστήμονες δεν έχουν καταλήξει σε συναίνεση για το τι προκαλεί το νευροβλάστωμα στα παιδιά. Επί του παρόντος, υπάρχουν αρκετές επιστημονικές θεωρίες που τεκμηριώνουν τον μηχανισμό και τις αιτίες των κακοήθων όγκων στα μωρά. Έτσι, σύμφωνα με την κληρονομική υπόθεση, σε οικογένειες όπου υπάρχουν περιπτώσεις νευροβλαστώματος, ο κίνδυνος μωρών αυξάνεται σημαντικά, στις οποίες στη συνέχεια αναπτύσσεται αυτή η ασθένεια. Ωστόσο, η πιθανότητα αυτού είναι μάλλον χαμηλή. Δεν υπερβαίνει το 2-3%.
Μερικοί ειδικοί λένε ότι οι ενδομήτριες λοιμώξεις μπορούν να συμβάλουν στην εμφάνιση διαφόρων γενετικών ανωμαλιών. Προκαλούν μεταλλάξεις σε γονίδια που οδηγούν σε παραβίαση της κωδικοποίησης των κύριων χαρακτήρων. Η έκθεση σε μεταλλαξιογόνους και καρκινογόνους περιβαλλοντικούς παράγοντες αυξάνει μόνο την πιθανότητα να αποκτήσει παιδί με νευροβλάστωμα. Συνήθως αυτή η κατάσταση σχετίζεται με μειωμένη διαίρεση και πολλαπλασιασμό των επινεφριδίων κατά τη διάρκεια της ενδομήτριας ανάπτυξης. Τα "άγουρα" κυτταρικά στοιχεία απλώς δεν είναι σε θέση να εκτελέσουν τις λειτουργίες τους, γεγονός που προκαλεί σοβαρές διαταραχές και αποκλίσεις στην εργασία των επινεφριδίων και των νεφρών.
Ευρωπαίοι ερευνητές πιστεύουν ότι η αιτία του νευροβλαστώματος στα μωρά μπορεί να είναι μια γονιδιακή διάσπαση που εμφανίζεται στο στάδιο του σχηματισμού εμβρύων. Κατά τη σύλληψη ενός παιδιού, δύο γενετικές συσκευές συγχωνεύονται - η μητρική και η πατρική. Εάν κάποιοι μεταλλαξιογόνοι παράγοντες δρουν αυτή τη στιγμή, τότε εμφανίζονται μεταλλάξεις στο νεοσυσταθέν θυγατρικό κύτταρο. Τελικά, αυτή η διαδικασία οδηγεί σε μειωμένη κυτταρική διαφοροποίηση και ανάπτυξη νευροβλαστώματος.
Οι μεταλλαξιογόνοι ή καρκινογόνοι παράγοντες κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης έχουν σημαντική επίδραση.
Έτσι, οι επιστήμονες διαπίστωσαν ότι το κάπνισμα μιας μητέρας ενώ φέρνει ένα αγέννητο μωρό αυξάνει τον κίνδυνο να έχει ένα παιδί που πάσχει από νευροβλάστωμα.
Το να ζεις σε οικολογικά δυσμενείς περιοχές ή το ισχυρότερο σταθερό άγχος έχει αρνητική επίδραση στο σώμα μιας εγκύου γυναίκας. Σε ορισμένες περιπτώσεις, αυτό μπορεί επίσης να οδηγήσει στη γέννηση ενός παιδιού με νευροβλάστωμα.
Στάδια
Το νευροβλάστωμα μπορεί να εντοπιστεί σε πολλά όργανα. Εάν το νεόπλασμα έχει αναπτυχθεί στους επινεφριδιακούς αδένες ή στο στήθος, τότε μιλούν για συμπαθοβλάστωμα. Αυτή η μορφή της νόσου μπορεί να προκαλέσει επικίνδυνες επιπλοκές. Με υπερβολική αύξηση του μεγέθους των επινεφριδίων, αναπτύσσεται παράλυση. Παρουσία όγκου στον οπισθοπεριτοναϊκό χώρο, μιλούν για νευροϊνοσάρκωμα. Προκαλεί πολλές μεταστάσεις, οι οποίες εντοπίζονται κυρίως στο λεμφικό σύστημα και στον οστικό ιστό.
Υπάρχουν διάφορα στάδια της νόσου:
- Στάδιο 1. Χαρακτηρίζεται από την παρουσία νεοπλασμάτων έως ½ cm. Σε αυτό το στάδιο της νόσου, δεν υπάρχει βλάβη στο λεμφικό σύστημα και σε μακρινές μεταστάσεις. Η πρόγνωση σε αυτό το στάδιο είναι ευνοϊκή. Όταν πραγματοποιείτε ριζική θεραπεία, το ποσοστό επιβίωσης των μωρών είναι αρκετά υψηλό.
- Στάδιο 2... Χωρίζεται σε δύο υποσταθμούς - Α και Β. Χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση ενός νεοπλάσματος, που κυμαίνεται σε μέγεθος από ½ έως 1 εκ. Δεν υπάρχουν βλάβες του λεμφικού συστήματος και των απομακρυσμένων μεταστάσεων. Εξαλείφεται με τη χειρουργική επέμβαση. Το στάδιο 2Β απαιτεί επίσης χημειοθεραπεία.
- Στάδιο 3... Χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση νεοπλάσματος περισσότερο ή λιγότερο από ένα εκατοστό σε συνδυασμό με άλλα σημάδια. Σε αυτό το στάδιο, οι περιφερειακοί λεμφαδένες εμπλέκονται ήδη στη διαδικασία. Απόμακρες μεταστάσεις απουσιάζουν. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η ασθένεια προχωρά χωρίς τη συμμετοχή των λεμφαδένων στη διαδικασία.
- Στάδιο 4... Χαρακτηρίζεται από πολλαπλές βλάβες ή από ένα συμπαγές μεγάλο νεόπλασμα. Οι λεμφαδένες μπορεί να εμπλέκονται στη διαδικασία του όγκου. Σε αυτό το στάδιο, εμφανίζονται μεταστάσεις. Δεν υπάρχει σχεδόν καμία πιθανότητα ανάκαμψης σε αυτήν την περίπτωση. Η πρόβλεψη είναι εξαιρετικά δυσμενής.
Η πορεία και η ανάπτυξη της νόσου εξαρτάται από πολλούς αρχικούς παράγοντες.
Η πρόγνωση της νόσου επηρεάζεται από τον εντοπισμό του νεοπλάσματος, την κλινική του μορφή, την ηλικία του μωρού, τον κυτταρικό ιστολογικό πολλαπλασιασμό, το στάδιο ανάπτυξης του όγκου και πολλά άλλα.
Είναι πολύ δύσκολο να προβλεφθεί πώς θα προχωρήσει η ασθένεια σε κάθε συγκεκριμένη περίπτωση. Ακόμη και έμπειροι ογκολόγοι κάνουν συχνά λάθη όταν μιλούν για την πρόγνωση της νόσου και το περαιτέρω αποτέλεσμα.
Συμπτώματα
Τα σημάδια του νευροβλαστώματος μπορεί να μην είναι τυπικά. Η πορεία της νόσου αντικαθίσταται από περιόδους ύφεσης και υποτροπής. Κατά τη διάρκεια μιας περιόδου απόλυτης ηρεμίας, η σοβαρότητα των ανεπιθύμητων συμπτωμάτων είναι ασήμαντη. Το παιδί μπορεί να ζήσει μια φυσιολογική ζωή. Κατά τη διάρκεια της υποτροπής, η κατάσταση του μωρού επιδεινώνεται. Σε αυτήν την περίπτωση, απαιτείται επείγουσα διαβούλευση με έναν ογκολόγο και πιθανή νοσηλεία στο ογκολογικό τμήμα για θεραπεία.
Οι κλινικές εκδηλώσεις του νευροβλαστώματος είναι πολλές και ποικίλες. Συνήθως, μια εξαιρετικά δυσμενής πορεία συνοδεύεται από την εμφάνιση πολλών συμπτωμάτων ταυτόχρονα. Στο τέταρτο στάδιο της νόσου, που χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση μεταστάσεων, τα κλινικά συμπτώματα μπορούν να εκφραστούν σημαντικά και να διαταράξουν σημαντικά τη συμπεριφορά του παιδιού.
Τα συμπτώματα του νευροβλαστώματος περιλαμβάνουν:
- Δυσκολία στην κατάποση. Αυτό το σημείο είναι χαρακτηριστικό του νευροβλαστώματος, το οποίο βρίσκεται στο μεσοθωράκιο. Η δυσκολία στην κατάποση οδηγεί σε μειωμένη όρεξη. Τα μωρά αρχίζουν να υστερούν στη φυσική ανάπτυξη.
- Η εμφάνιση συριγμού κατά την αναπνοή... Αποκαλύφθηκε κατά την ακρόαση (ακρόαση) των πνευμόνων. Στα τελευταία στάδια της νόσου, ο συριγμός και η δύσπνοια μπορεί να ακουστεί ακόμη και χωρίς στηθοσκόπιο. Αυτή η εκδήλωση εμφανίζεται εάν αναπτυχθεί νευροβλάστωμα στο στήθος.
- Βίαιος και πειρατικός βήχας. Συνήθως, τίποτα δεν προηγείται της εμφάνισής του. Ο βήχας εμφανίζεται μόνος του, χωρίς να σχετίζεται με ιογενή ή βακτηριακή λοίμωξη. Τις περισσότερες φορές είναι ξηρό. Το φλέγμα δεν διαχωρίζεται.
- Πόνος στο στήθος... Εμφανίζεται με την ανάπτυξη του καρκινικού ιστού. Αυτό το κλινικό σημάδι είναι χαρακτηριστικό των μεγάλων νεοπλασμάτων που βρίσκονται στο μεσοθωράκιο. Σύνδρομο πόνου ίδιας έντασης τόσο κατά την εισπνοή όσο και κατά την εκπνοή.
- Παραβίαση της εντερικής κινητικότητας... Ένας ενεργά αναπτυσσόμενος όγκος συμπιέζει τα όργανα του γαστρεντερικού σωλήνα, διακόπτοντας την εργασία τους. Η παραβίαση της κίνησης του τροφίμου μέσω των εντέρων οδηγεί στην εμφάνιση δυσκοιλιότητας στο παιδί, η οποία ουσιαστικά δεν ανταποκρίνεται στην καθαρτική θεραπεία.
- Πόνος στην κοιλιά. Το σύνδρομο πόνου δεν έχει καμία σχέση με την πρόσληψη τροφής. Το παιδί μπορεί να παρατηρήσει ότι η κοιλιά "τραβά" ή πονάει. Η ενεργή ανάπτυξη του νεοπλάσματος συμβάλλει μόνο στην πρόοδο αυτού του συμπτώματος. Στα τελευταία στάδια, το σύνδρομο πόνου γίνεται αφόρητο.
- Η εμφάνιση ενός κομματιού στην κοιλιά... Ο αναπτυσσόμενος όγκος μπορεί να γίνει αισθητός. Συνήθως, αυτό το σύμπτωμα ανιχνεύεται από παιδίατρο κατά τη διάρκεια κλινικής εξέτασης του μωρού και κατά τη διάρκεια ψηλάφησης στην κοιλιά.
- Οίδημα των άκρων... Στα αρχικά στάδια, εκδηλώνεται από υπερβολική λιπαρότητα. Η ανάπτυξη του όγκου και η εμπλοκή του λεμφικού συστήματος στη διαδικασία συμβάλλουν στην πρόοδο του οιδήματος. Είναι χαλαρά σε πυκνότητα και καλά ψηλαφητά.
- Αύξηση ή αύξηση της αρτηριακής πίεσης... Αυτό το σύμπτωμα είναι χαρακτηριστικό του νευροβλαστώματος των επινεφριδίων. Κανονικά, σχηματίζονται διάφορες ορμόνες στον φλοιό αυτού του οργάνου, οι οποίες διατηρούν την αρτηριακή πίεση σε φυσιολογικά επίπεδα. Όταν εμφανιστεί νευροβλάστωμα, η λειτουργία των επινεφριδίων αδυνατεί, η οποία εκδηλώνεται με αυτό το κλινικό σύμπτωμα.
- Γρήγορος καρδιακός ρυθμός... Η ταχυκαρδία είναι πολύ έντονη. Αυτό το σύμπτωμα βρίσκεται επίσης στο νευροβλάστωμα των επινεφριδίων. Για την ομαλοποίηση του καρδιακού ρυθμού, απαιτείται μακροχρόνια χορήγηση β-αποκλειστών και άλλων φαρμάκων.
- Ερυθρότητα του δέρματος... Αυτή η δυνατότητα είναι πολύ συγκεκριμένη, ωστόσο, δεν εμφανίζεται σε όλες τις περιπτώσεις. Η υπερβολική ερυθρότητα του δέρματος μπορεί να είναι το πρώτο σημάδι ενός όγκου που βρίσκεται στα επινεφρίδια.
- Μια μικρή αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος. Η παρατεταμένη κατάσταση υπό-εμπύρετου είναι συχνά ο λόγος για τον οποίο οι γονείς ζητούν ιατρική συμβουλή. Σε αυτήν την περίπτωση, δεν υποψιάζονται καν ότι το παιδί έχει νευροβλάστωμα. Η εξέταση σας επιτρέπει να προσδιορίσετε την ασθένεια και να προσδιορίσετε τις τακτικές της θεραπείας.
- Μειωμένος συντονισμός και βάδισμα. Αυτό το σύμπτωμα μπορεί να υποδηλώνει την εμφάνιση μεταστάσεων στον ιστό των οστών. Για την ταυτοποίησή τους, απαιτούνται πρόσθετα διαγνωστικά χρησιμοποιώντας εξαιρετικά ενημερωτικές μελέτες. Αυτές περιλαμβάνουν: υπολογιστική τομογραφία και απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού, υπερηχογραφική εξέταση με σάρωση Doppler, και σε ορισμένες περιπτώσεις ακόμη και ακτινογραφία.
- Χάνω βάρος. Η απώλεια βάρους σε ένα παιδί για μικρό χρονικό διάστημα πρέπει πάντα να προκαλεί μεγάλη ανησυχία στους γονείς.
Εάν το μωρό τρώει καλά και πλήρως, τότε πρέπει πάντα να υπάρχει ένας καλός λόγος για την απώλεια βάρους.
Σε ορισμένες περιπτώσεις, αυτό οδηγεί στην ταχεία ανάπτυξη νεοπλασμάτων και κακοήθων όγκων. Για την αναγνώρισή τους, είναι επιτακτική ανάγκη να διεξαχθεί ένα σύμπλεγμα διαγνωστικών μελετών.
Θεραπεία
Η επιλογή τακτικών για τη θεραπεία του νευροβλαστώματος εξαρτάται από πολλούς αρχικούς παράγοντες. Οι παιδιατρικοί ογκολόγοι συμμετέχουν στη θεραπεία αυτής της ασθένειας. Αυτοί οι ειδικοί επιλέγουν την απαραίτητη πορεία θεραπείας, την οποία συζητούν με τους γονείς. Συχνά απαιτείται χειρουργική επέμβαση και χημειοθεραπεία για την απομάκρυνση του όγκου. Αυτή η συνδυασμένη θεραπεία σε ορισμένα στάδια βοηθά στη σταθεροποίηση της ευημερίας του μωρού και μειώνει την πιθανότητα περαιτέρω ανάπτυξης της νόσου.
Τα φάρμακα μπορούν να χρησιμοποιηθούν για τη θεραπεία του νευροβλαστώματος. Αυτά περιλαμβάνουν: Vincristine, Nidran, Holoxan, Cytoxan, Temodal και άλλα. Η επιλογή του θεραπευτικού σχήματος πραγματοποιείται από τον θεράποντα ιατρό. Με την πάροδο του χρόνου και λαμβάνοντας υπόψη την εξέλιξη, καθώς και το στάδιο της νόσου, οι θεραπευτικές τακτικές μπορεί να αλλάξουν. Νέα φάρμακα συχνά προστίθενται στο θεραπευτικό σχήμα και πραγματοποιούνται επίσης προσαρμογές της δοσολογίας των προηγούμενων συνταγογραφούμενων φαρμάκων.
Στα αρχικά στάδια, μία από τις ριζικές θεραπείες για το νευροβλάστωμα είναι η χειρουργική επέμβαση. Σε ορισμένες περιπτώσεις, αυτή η χειρουργική θεραπεία μπορεί να αφαιρέσει ολόκληρο τον όγκο του ιστού του όγκου. Η εμφάνιση μεταστάσεων μετά τη θεραπεία είναι ένα μυστήριο. Ακόμα και ο πιο έμπειρος ογκολόγος δεν θα είναι σε θέση να το προβλέψει.
Όταν εμφανίζονται μεταστάσεις, εκτελούνται επίσης χειρουργικές επεμβάσεις για την αφαίρεσή τους. Σε ορισμένες περιπτώσεις, αυτό σας επιτρέπει να σώσετε τη ζωή του μωρού για πολλά ακόμη χρόνια. Η χημειοθεραπεία βοηθά επίσης στην εξάλειψη των καρκινικών κυττάρων.
Φυσικά, οι συνέπειες της έκθεσης σε χημειοθεραπευτικά φάρμακα για το σώμα ενός παιδιού είναι πολύ επικίνδυνες. Ωστόσο, σε ορισμένες περιπτώσεις, η χημειοθεραπεία είναι σχεδόν αδύνατο να γίνει χωρίς.
Για να αποφύγετε την επανεμφάνιση της νόσου μετά τη θεραπεία, θα πρέπει να ακολουθείτε αυστηρά τις συστάσεις του γιατρού. Στην αρχή, η ενεργή έκθεση στον ήλιο και η σωματική άσκηση είναι περιορισμένες. Το παιδί πρέπει να κοιμάται αρκετά και να τρώει καλά. Στη διατροφή ενός παιδιού που πάσχει από νευροβλάστωμα, είναι επιτακτική ανάγκη να συμπεριληφθούν φρέσκα φρούτα και λαχανικά και μούρα στην εποχή. Οι βιταμίνες και τα μικροστοιχεία χρειάζονται από το σώμα του παιδιού για να βελτιώσουν τη λειτουργία του και να αυξήσουν την αντίσταση στις ασθένειες.
Πρόβλεψη
Το προσδόκιμο ζωής εξαρτάται από την ηλικία στην οποία ανιχνεύθηκε το νευροβλάστωμα στο μωρό, καθώς και σε ποιο στάδιο. Η πορεία της νόσου είναι ένα μεγάλο μυστήριο ακόμη και για τους γιατρούς.
Το νευροβλάστωμα είναι ένας μοναδικός όγκος που μπορεί ανεξάρτητα να πάει από κακοήθη σε καλοήθη.
Με πλήρη και έγκαιρη θεραπεία, η πρόγνωση είναι πολύ ευνοϊκή. Ταυτόχρονα, τα παιδιά ζουν μια πλήρη ζωή και είναι ακόμη και πολύ χαρούμενα. Εάν ένα παιδί έχει νευροβλάστωμα - μην απελπίζεστε και μην τα παρατάτε! Πρέπει πάντα να πολεμάς. Μόνο μια θετική στάση και πίστη στην επούλωση θα βοηθήσει να σώσει τη ζωή του μωρού και θα συμβάλει στην ανάρρωσή του.
Για πληροφορίες σχετικά με το τι είναι το νευροβλάστωμα στα παιδιά, δείτε το επόμενο βίντεο.
