Εκτός από τις κοινές παιδικές ασθένειες, υπάρχουν επίσης αυτές που καταγράφονται σε μωρά αρκετά σπάνια. Μία από αυτές τις παθολογίες είναι δυσμεταβολική νεφροπάθεια... Αυτή η κατάσταση είναι πιο συχνή στους νεφρολόγους από τους παιδίατρους.
Τι είναι?
Η δυσμεταβολική νεφροπάθεια είναι μια παθολογική κατάσταση που οδηγεί σε διαταραχή της νεφρικής λειτουργίας. Αυτό το σύμπλεγμα κλινικών συμπτωμάτων δεν είναι καθόλου ξεχωριστή ασθένεια. Διάφορες ασθένειες μπορούν να οδηγήσουν στην ανάπτυξη αυτής της δυσμενούς και ακόμη επικίνδυνης κατάστασης σε ένα παιδί.
Εάν ο γιατρός ανιχνεύσει δυσμεταβολική νεφροπάθεια σε ένα μωρό, τότε αυτό δείχνει την παρουσία ενός ολόκληρου συμπλέγματος διαταραχών στα ουροποιητικά όργανα και τα νεφρά.
Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, κάθε τρίτο μωρό έχει κλινικά συμπτώματα αυτής της κατάστασης. Η δυσμεταβολική νεφροπάθεια δεν αποτελεί καθόλου διάγνωση ή ακόμη και πρόταση. Όταν εξαλείφονται οι λόγοι που συνέβαλαν στην ανάπτυξή του, εξαφανίζεται εντελώς. Αυτό απαιτεί έγκαιρη διάγνωση και κατάλληλη θεραπεία της υποκείμενης νόσου.
Συνήθως, τα σημάδια δυσμεταβολικής νεφροπάθειας εμφανίζονται μη προγραμματισμένα σε παιδιά. Κατά τον έλεγχο των ούρων, οι γιατροί εντοπίζουν αλλαγές σε αυτά που είναι κλινικά σημεία λειτουργικών διαταραχών στην εργασία των νεφρών. Αυτή η παθολογική κατάσταση μπορεί να αναπτυχθεί σε διαφορετικές ηλικίες. Μια μακρά πορεία δυσμεταβολικής νεφροπάθειας οδηγεί στην ανάπτυξη νεφρωσικού συνδρόμου σε ένα παιδί.
Αυτή η κατάσταση εκδηλώνεται από επίμονο οίδημα, το οποίο βρίσκεται κυρίως στο πρόσωπο και στο άνω σώμα. Το νεφρωτικό σύνδρομο εμφανίζεται συνήθως σε 13-16 από τα 100.000 μωρά. Υπάρχουν χαρακτηριστικά πληθυσμού στην επίπτωση.
Για την εξάλειψη αυτής της παθολογικής κατάστασης, απαιτείται ο διορισμός μιας σύνθετης θεραπείας, η οποία συνήθως συντάσσεται από παιδιατρικό νεφρολόγο.
Αιτίες
Η δυσμεταβολική νεφροπάθεια στα παιδιά είναι, καταρχάς, μειωμένος μεταβολισμός. Οι επίμονες αλλαγές οδηγούν στην εμφάνιση διαφόρων κρυστάλλων αλατιού στα ούρα του μωρού. Μπορούν να είναι διαφορετικά στη σύνθεσή τους. Αυτό καθορίζεται σε μεγάλο βαθμό από τη χημική σύνθεση των λίθων.
Πολλαπλοί λόγοι οδηγούν στην ανάπτυξη δυσμεταβολικής νεφροπάθειας στα μωρά. Σε ορισμένες περιπτώσεις, είναι δύσκολο να τα προσδιορίσετε. Συχνά, η παθολογική κατάσταση των νεφρών αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα πολλών αιτιωδών παραγόντων ταυτόχρονα. Η ανάπτυξη μιας έντονης διαταραχής στην εργασία των νεφρών προκαλείται από:
- διάφορες δηλητηρίαση με χημικά?
- σοβαρή δηλητηρίαση από διάφορα βιομηχανικά προϊόντα.
- ακατάλληλη και παράλογη διατροφή ·
- ανατομικά ελαττώματα που προέκυψαν αμέσως μετά τη γέννηση ενός παιδιού.
Οι επιστήμονες μιλούν επίσης για την παρουσία συγγενών μορφών της νόσου. Σε αυτήν την περίπτωση, οι αλλαγές στη λειτουργία των νεφρών παρατηρούνται ήδη μέσα στους πρώτους μήνες μετά τη γέννηση του παιδιού. Οδηγεί σε αυτήν την κατάσταση, κατά κανόνα, μια περίπλοκη πορεία εγκυμοσύνης. Εάν, κατά τη διάρκεια της κύησης, η μέλλουσα μητέρα εμφανίσει σοβαρή κύηση ή τοξίκωση αργότερα, τότε αυτό αυξάνει σημαντικά τον κίνδυνο λειτουργικών διαταραχών των ουροποιητικών οργάνων στο παιδί.
Επίσης, οι ενδομήτριες καταστάσεις, στις οποίες συμβαίνει υποξία του εμβρύου, οδηγούν στη συγγενή μορφή δυσμεταβολικής νεφροπάθειας. Εάν το λιμό οξυγόνου των ιστών εμφανίζεται στα πρώτα στάδια της εγκυμοσύνης, τότε αυτό συμβάλλει στη διακοπή της οργανογένεσης. Σε αυτήν την περίπτωση, η ωοτοκία και η ενδομήτρια ανάπτυξη των νεφρών διαταράσσεται. Στη συνέχεια, το παιδί μπορεί να αναπτύξει διάφορες ασθένειες του ουροποιητικού συστήματος: οξεία σπειραματονεφρίτιδα με νεφρωτικό σύνδρομο, πυελονεφρίτιδα και άλλα. Η νεφρωτική μορφή σπειραματονεφρίτιδας σε ένα μικρό παιδί είναι μια μάλλον επικίνδυνη ασθένεια που απαιτεί υποχρεωτική διαβούλευση με έναν νεφρολόγο και τον διορισμό ειδικής θεραπείας. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η θεραπεία είναι δια βίου.
Πολλοί ερευνητές μιλούν για κληρονομική προδιάθεση. Εάν οι γονείς ή οι στενοί συγγενείς έχουν την τάση να ουρολιθίαση, τότε το παιδί συχνά έχει χαρακτηριστικές αλλαγές.
Ορισμένες γενετικές μεταλλάξεις μπορούν επίσης να προκαλέσουν βλάβη στα νεφρά. Τέτοιες περιπτώσεις είναι σπάνιες.
Η ιδιοπαθή παραλλαγή της δυσμεταβολικής νεφροπάθειας καταγράφεται επίσης στην παιδιατρική πρακτική. Αυτή η κλινική κατάσταση διαπιστώνεται με αποκλεισμό. Συνήθως, για αυτό, οι γιατροί πραγματοποιούν εκτεταμένη διαφορική διάγνωση, αποκλείοντας όλες τις πιθανές εναλλακτικές αιτίες που θα μπορούσαν να προκαλέσουν διαταραχή της νεφρικής λειτουργίας σε ένα παιδί. Υπάρχει ιδιοπαθή νεφροπάθεια σε μικρά παιδιά.
Ταξινόμηση
Οποιαδήποτε δυσμεταβολική νεφροπάθεια βασίζεται σε έντονες μεταβολικές διαταραχές. Αυτό εκδηλώνεται από ανωμαλίες στη φυσιολογική χημική σύνθεση των ούρων και από την εμφάνιση διαφόρων κρυστάλλων αλατιού. Ανάλογα με τις ουσίες που περιλαμβάνονται στη σύνθεσή τους, διακρίνονται πολλές παραλλαγές αυτής της κατάστασης.
Λαμβάνοντας υπόψη τη χημική σύνθεση των κρυστάλλων, διακρίνονται οι ακόλουθες κλινικές παραλλαγές:
- Οξαλατουρία - μια κατάσταση στην οποία εμφανίζονται μεγάλες ποσότητες οξαλικών στα ούρα. Αυτή η παθολογική διαδικασία οφείλεται σε συστηματικές διαταραχές του μεταβολισμού του ασβεστίου στο σώμα. Ο υπερβολικός σχηματισμός οξαλικού οξέος οδηγεί στην εμφάνιση κρυστάλλων (οξαλικών) στα ούρα. Αυτή η κατάσταση μπορεί να έχει διαφορετική σοβαρότητα. Τα μικρότερα σημάδια εμφανίζονται στην οξαλουρία βαθμού 1.
- Ουρατουρία. Χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση των ουρικών κρυστάλλων στο υπόλοιπο των ούρων. Αυτή η παθολογία μπορεί να είναι πρωτογενής και δευτερογενής. Το σύνδρομο Lesch-Nyhan θεωρείται η κύρια κληρονομική αιτία της εμφάνισης μεγάλου αριθμού συσσώρευσης ουρικών στα ούρα των παιδιών. Διάφοροι τύποι αιμολυτικής αναιμίας, ερυθραιμίας, πολλαπλού μυελώματος, πυελονεφρίτιδας είναι οι πιο συχνές ασθένειες που οδηγούν στην εμφάνιση δυσμεταβολικής νεφροπάθειας ουρικής στα παιδιά.
- Φωσφατουρία. Χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση στη γενική ανάλυση ούρων μεγάλου αριθμού φωσφορικών κρυστάλλων. Συχνά αυτή η παθολογική διαταραχή προκαλείται από διάφορες μολυσματικές ασθένειες που αναπτύσσονται στα νεφρά. Ασθένειες του κεντρικού νευρικού συστήματος, καθώς και διάφορες παθολογίες των παραθυρεοειδών αδένων, οδηγούν σε παραβίαση του μεταβολισμού του φωσφόρου στο σώμα του παιδιού. Υπάρχουν επίσης μορφές δοσολογίας φωσφορικής δυσμεταβολικής νεφροπάθειας που προκαλούνται από παρατεταμένη χρήση αντικαρκινικών φαρμάκων, θειαζιδικών διουρητικών, σαλικυλικών και κυκλοσπορίνης Α.
- Μορφή κυστίνης. Εμφανίζεται σε μωρά με παραβίαση του μεταβολισμού της κυστίνης. Αυτή η ουσία είναι το κύριο μεταβολικό προϊόν της μεθειονίνης. Η περίσσεια κρυστάλλων κυστίνης αρχίζει να εναποτίθεται στα νεφρικά σωληνάρια, στον διάμεσο ιστό των νεφρών, του σπλήνα και του ήπατος, των λεμφαδένων, των κυττάρων του αίματος και του νωτιαίου μυελού. Η δευτερογενής δυσμεταβολική νεφροπάθεια κυστίνης μπορεί να αναπτυχθεί με ορισμένους τύπους πυελονεφρίτιδας ή σωληναριακής διάμεσης νεφρίτιδας.
- Μικτός. Χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση διαφόρων τύπων κρυστάλλων. Μπορεί να είναι συγγενής και να αποκτάται. Δευτερογενείς μορφές μικτής δυσμεταβολικής νεφροπάθειας βρίσκονται σε διάφορες χρόνιες παθήσεις των νεφρών και του ουροποιητικού συστήματος. Καταγράφεται σε μωρά οποιασδήποτε ηλικίας.
Συμπτώματα
Πολλές μορφές δυσμεταβολικής νεφροπάθειας είναι ασυμπτωματικές. Το παιδί μπορεί να μην ενοχλείται από τίποτα. Η συμπεριφορά και η ευημερία του παιδιού δεν αλλάζει με κανέναν τρόπο. Οι παθολογικές διαταραχές στα νεφρά ανιχνεύονται, κατά κανόνα, κατά τη διάρκεια της γενικής εξέτασης ούρων. Διάφοροι κρύσταλλοι που εμφανίστηκαν δείχνουν ότι το μωρό έχει προβλήματα με τις μεταβολικές διαδικασίες.
Σε ορισμένες περιπτώσεις, η νεφροπάθεια εμφανίζεται με την εμφάνιση διαφόρων δυσμενών σημείων. Συνήθως είναι συστημικά. Έτσι, τα μωρά με συγγενή οξαλατουρία έχουν επίσης σημάδια αρθροπάθειας, ουρικής αρθρίτιδας, σπονδυλίωσης, ουρολιθίασης, σακχαρώδους διαβήτη. Αυτές είναι συνδυασμένες παθολογικές καταστάσεις. Εμφανίζονται ως αποτέλεσμα αρχικής διαταραχής του μεταβολισμού του σώματος σε διαφορετικά επίπεδα.
Μεταβολικές διαταραχές παρατηρούνται σε όλες τις κλινικές παραλλαγές της δυσμεταβολικής νεφροπάθειας.
Τα μωρά με μεταβολικές λειτουργικές διαταραχές των νεφρών συχνά επίσης πάσχουν από παχυσαρκία, αλλεργικές παθολογίες, υπόταση. Αντιμετωπίζουν δυσκολία στην ούρηση και μπορεί να παρουσιάσουν μια μικρή αίσθηση καψίματος ή πόνο κατά την ούρηση. Τα συμπτώματα της δυσμεταβολικής νεφροπάθειας δεν είναι πολύ συγκεκριμένα και εξαρτώνται σε μεγάλο βαθμό από την υποκείμενη ασθένεια.
Διαγνωστικά
Η εύρεση της νεφροπάθειας μόνοι σας στο σπίτι είναι μια αρκετά δύσκολη και μερικές φορές απλώς αδύνατη εργασία. Σε ορισμένες περιπτώσεις, κρύσταλλοι μπορούν να βρεθούν όταν τα ούρα αποστραγγίζονται από ένα δοχείο. Γίνεται αρκετά θολό και έχει έντονο λευκό ίζημα. Τα φυσιολογικά ούρα έχουν χρώμα άχυρο-κίτρινο και αρκετά διαυγή. Η εμφάνιση θολότητας ή ιζημάτων πρέπει απαραίτητα να προειδοποιεί τους γονείς και να τους παρακινεί να ζητούν ιατρική συμβουλή.
Κατά τον προσδιορισμό της διάγνωσης της δυσμεταβολικής νεφροπάθειας, εμπλέκεται αναγκαστικά ένας παιδιατρικός ουρολόγος ή νεφρολόγος. Αυτοί οι ειδικοί έχουν τις απαραίτητες γνώσεις και, το σημαντικότερο, εμπειρία στη θεραπεία τέτοιων παθολογικών καταστάσεων στα παιδιά. Μετά από μια κλινική εξέταση και εξέταση, θα προτείνουν αρκετές επιπλέον εξετάσεις για να διευκρινιστεί η διάγνωση.
Η βασική διάγνωση της δυσμεταβολικής νεφροπάθειας περιλαμβάνει μια υποχρεωτική γενική εξέταση αίματος. Αυτή η απλή και προσιτή εργαστηριακή δοκιμή σάς επιτρέπει να αναγνωρίζετε διάφορους κρυστάλλους αλατιού στο υπόλειμμα των ούρων, να προσδιορίζετε την πυκνότητα και το ειδικό βάρος των ούρων και να αναγνωρίζετε τις πρωτεΐνες. Ο αριθμός των λευκοκυττάρων και των ερυθροκυττάρων σε αυτήν την ανάλυση επιβεβαιώνει την παρουσία στο παιδί οποιωνδήποτε ασθενειών των νεφρών και του ουροποιητικού συστήματος, κάτι που θα μπορούσε να τον αναγκάσει να αναπτύξει μεταβολική νεφροπάθεια. Σε ορισμένες δύσκολες διαγνωστικές περιπτώσεις, οι γιατροί καταφεύγουν σε συνταγογράφηση πιο συγκεκριμένων εξετάσεων ούρων. Η ανάλυση ούρων σύμφωνα με το Nechiporenko βοηθά στον εντοπισμό κάποιων λανθάνουσας μορφής πυελονεφρίτιδας και σπειραματονεφρίτιδας, οι οποίες συχνά οδηγούν στην ανάπτυξη μεταβολικών διαταραχών στα νεφρά στα μωρά.
Εάν η αιτία της νεφρικής νόσου είναι μια βακτηριακή λοίμωξη, τότε θα ήταν σκόπιμο να διεξαχθεί μια βακτηριολογική μελέτη των ούρων με προσδιορισμό της ευαισθησίας στα αντιβιοτικά.
Συνήθως αυτή η ανάλυση πραγματοποιείται εντός μίας εβδομάδας και δίνει μια ακριβή περιγραφή της παθογόνου μικροχλωρίδας στα ούρα. Αυτό το τεστ δίνει στους γιατρούς περισσότερες ευκαιρίες να συνταγογραφήσουν επαρκή και σωστή θεραπεία.
Για τον εντοπισμό των λίθων των νεφρών, καθώς και για τη δημιουργία διαφόρων δομικών παθολογιών, συνιστάται εξέταση υπερήχων με χαρτογράφηση Doppler. Κάθε ασθένεια του ουροποιητικού συστήματος έχει τα δικά της συγκεκριμένα συμπτώματα ηχούς. Με τη βοήθεια μιας εξέτασης υψηλής ακρίβειας, διάφορες παθολογίες των νεφρών μπορούν να ανιχνευθούν ακόμη και στα πρώτα στάδια. Η μέθοδος είναι ασφαλής και μπορεί να χρησιμοποιηθεί ακόμη και στους μικρότερους ασθενείς.
Για μεγαλύτερα παιδιά, σε ορισμένες περιπτώσεις, χρησιμοποιείται μια ουρογραφία επισκόπησης. Με τη βοήθεια της εισαγωγής μιας ειδικής αντίθεσης, αξιολογείται η εργασία των νεφρών και εντοπίζονται λειτουργικές διαταραχές που σχετίζονται με παθολογίες της απέκκρισης των ούρων. Μια φωτογραφία που απεικονίζει το αποτέλεσμα μιας έρευνας ουρογραφίας δίνει στους ειδικούς μια πλήρη εικόνα των υπαρχόντων παθολογιών των νεφρών και του ουροποιητικού συστήματος.
Θεραπεία
Η θεραπεία για δυσμεταβολική νεφροπάθεια είναι ατομική για κάθε παιδί. Η ποικιλία των κλινικών παραλλαγών της νόσου καθορίζει τη χρήση διαφόρων τακτικών για την εξάλειψη των δυσμενών συνεπειών του μειωμένου μεταβολισμού. Η επιλογή της θεραπείας παραμένει στον παιδιατρικό ουρολόγο ή τον νεφρολόγο.
Ο γιατρός καθορίζει τη διάρκεια και την ένταση της θεραπείας με βάση τα φυσιολογικά χαρακτηριστικά του παιδιού και την παρουσία ταυτόχρονων χρόνιων παθήσεων.
Για τη θεραπεία του μειωμένου μεταβολισμού στα νεφρά χρησιμοποιούνται:
- Διατροφή. Η διατροφή για τα μωρά πρέπει να έχει υψηλή περιεκτικότητα σε θερμίδες και να πληροί τα πρότυπα ηλικίας για όλα τα απαραίτητα θρεπτικά συστατικά. Όλοι οι πλούσιοι και δυνατοί ζωμοί κρέατος, που περιέχουν αρκετά διαφορετικά εκχυλίσματα, εξαιρούνται από το παιδικό μενού. Με την τάση να σχηματίζονται οξαλικά άλατα, η χρήση των βακκίνιων, lingonberries, οξαλίδα, τεύτλα, καρότα και φρέσκα βότανα θα πρέπει να περιορίζεται στη διατροφή. Τα γλυκά ζαχαροπλαστικής που περιέχουν κόκκους κακάο υπόκεινται επίσης σε περιορισμούς.
- Φροντίδα. Εάν η δυσμεταβολική νεφροπάθεια είναι δευτερογενούς προέλευσης και κάποιο είδος νεφρικής νόσου συνέβαλε στην εμφάνισή του στο παιδί, τότε θα πρέπει να παρακολουθείτε προσεκτικά την ευημερία του μωρού. Όταν εμφανίζονται τα πρώτα σημάδια επιδείνωσης της χρόνιας παθολογίας του ουροποιητικού συστήματος, είναι επιτακτική ανάγκη να δείξετε το μωρό στον γιατρό. Το παιδί πρέπει να μείνει στο σπίτι καθ 'όλη τη διάρκεια της οξείας περιόδου της νόσου. Τα μωρά με υψηλή θερμοκρασία σώματος πρέπει να παραμένουν στο κρεβάτι.
- Φαρμακευτική θεραπεία. Συνίσταται στον διορισμό φαρμάκων για τη θεραπεία της υποκείμενης νόσου και στη συμπτωματική θεραπεία διαφόρων μεταβολικών διαταραχών. Για τη βελτίωση της νεφρικής λειτουργίας στην παιδική ηλικία, χρησιμοποιούνται διάφοροι αντιοξειδωτικοί παράγοντες και σύμπλοκα πολυβιταμινών. Για διαταραχές των ούρων, συνταγογραφούνται διουρητικά (διουρητικά).
Η διάρκεια και η συχνότητα, καθώς και η δοσολογία των φαρμάκων συζητούνται ξεχωριστά με τον θεράποντα ιατρό.
- Φυτοθεραπεία. Χρησιμοποιήθηκε επιτυχώς για την ομαλοποίηση της χημικής σύνθεσης των ούρων στα μωρά για πολλά χρόνια. Έχει από καιρό σημειωθεί ότι ορισμένα φαρμακευτικά βότανα έχουν ουροσηπτικό αποτέλεσμα και ομαλοποιούν τη νεφρική λειτουργία. Μπορούν να χρησιμοποιηθούν ως τσάι ή να προστεθούν στα τρόφιμα.
- Επαρκές καθεστώς κατανάλωσης αλκοόλ. Για να μην σταματήσουν οι κρύσταλλοι στα νεφρά και δεν εμφανιστεί ουρολιθίαση, θα πρέπει να καταναλώνετε επαρκή ποσότητα νερού την ημέρα. Κατά μέσο όρο, ένας μαθητής πρέπει να πίνει τουλάχιστον 1-1,5 λίτρα υγρού. Το νερό που εισέρχεται στο σώμα εξασφαλίζει φυσιολογική λειτουργία των νεφρών και μειώνει τον κίνδυνο εμφάνισης δυσμεταβολικής νεφροπάθειας.
Για περισσότερες πληροφορίες σχετικά με τη νεφροπάθεια, ανατρέξτε στο επόμενο τεύχος του Ιατρικού Δελτίου.
