Τι είναι η λευχαιμία; Χαρακτηριστικά του μαθήματος σε ένα παιδί
Η λευχαιμία είναι ένας καρκίνος που ξεκινά στα κύτταρα που σχηματίζουν το αίμα που βρίσκονται στο μυελό των οστών. Τις περισσότερες φορές, η λευχαιμία στα παιδιά επηρεάζει τα λευκοκύτταρα, αλλά μερικές λευχαιμίες ξεκινούν με άλλους τύπους κυττάρων αίματος.
Κάθε κύτταρο που παράγει αίμα στο μυελό των οστών μπορεί να μετατραπεί σε λευχαιμικό κύτταρο. Μόλις συμβεί αυτή η αλλαγή, τα ανώμαλα κύτταρα δεν ωριμάζουν πλέον πλήρως. Μπορούν να πολλαπλασιαστούν γρήγορα και να μην πεθάνουν όταν χρειάζεται. Αυτά τα κύτταρα αναπτύσσονται στον μυελό των οστών και αρχίζουν να συσσωρεύουν υγιή κύτταρα. Τα προσβεβλημένα κύτταρα εισέρχονται γρήγορα στην κυκλοφορία του αίματος. Από εκεί, μπορούν να ταξιδέψουν σε άλλα μέρη του σώματος: λεμφαδένες, σπλήνα, ήπαρ, κεντρικό νευρικό σύστημα (εγκέφαλος και νωτιαίος μυελός), όρχεις ή άλλα όργανα, όπου θα αναστέλλουν την εργασία άλλων κυττάρων.
Γιατί αναπτύσσεται η λευχαιμία σε ένα παιδί
Η ακριβής αιτία της περισσότερης λευχαιμίας είναι άγνωστη.
Γενεσιολογία
Οι επιστήμονες διαπίστωσαν ότι ορισμένες αλλαγές στο DNA μέσα σε υγιή κύτταρα μυελού των οστών μπορούν να τους προκαλέσουν να μετατραπούν σε κύτταρα λευχαιμίας. Τα φυσιολογικά ανθρώπινα κύτταρα αναπτύσσονται και λειτουργούν με βάση τις πληροφορίες στο DNA κάθε κυττάρου. Το DNA εντός των κυττάρων αποτελεί γονίδια, τα οποία είναι οδηγίες για το πώς υποτίθεται ότι λειτουργούν τα κύτταρα.
Τα παιδιά μοιάζουν συνήθως με τους γονείς τους επειδή είναι η πηγή DNA για το παιδί τους. Αλλά τα ανθρώπινα γονίδια ελέγχουν επίσης την ανάπτυξη των κυττάρων, τη διαίρεση και τον έγκαιρο θάνατο. Ορισμένα γονίδια που βοηθούν τα κύτταρα να αναπτυχθούν, να διαιρεθούν ή να παραμείνουν ζωντανά ονομάζονται ογκογόνα. Άλλοι που αναστέλλουν την κυτταρική διαίρεση ή προκαλούν τον θάνατό τους εγκαίρως ονομάζονται γονίδια καταστολής όγκων (αναστέλλουν την ανάπτυξη όγκων).
Οι μεταλλάξεις του DNA ή άλλοι τύποι αλλαγών που ενεργοποιούν τα ογκογόνα και απενεργοποιούν τα κατασταλτικά γονίδια μπορούν να προκαλέσουν καρκίνο. Αυτές οι αλλαγές μερικές φορές κληρονομούνται από τον γονέα (όπως μπορεί να συμβαίνει με την παιδική λευχαιμία) ή συμβαίνουν τυχαία κατά τη διάρκεια της ζωής ενός ατόμου εάν υπάρχει παραβίαση της κυτταρικής διαίρεσης.
Μετατόπιση χρωμοσωμάτων - Ένας κοινός τύπος αλλαγής DNA που μπορεί να οδηγήσει σε λευχαιμία. Το ανθρώπινο DNA συσκευάζεται σε 23 ζεύγη χρωμοσωμάτων. Κατά τη μετατόπιση, το DNA αποσπάται από το ένα χρωμόσωμα και συνδέεται με το άλλο. Το σημείο στο χρωμόσωμα όπου συμβαίνει το διάλειμμα μπορεί να επηρεάσει τα ογκογόνα ή τα γονίδια καταστολής όγκων. Άλλες χρωμοσωμικές αλλαγές ή μετασχηματισμοί σε ορισμένα γονίδια έχουν βρεθεί σε ασθενείς με λευχαιμία.
Παράγοντες κινδύνου
Γενετική
Κληρονομικά σύνδρομα
Μερικά παιδιά κληρονομούν μεταλλάξεις DNA από τον γονέα τους, γεγονός που αυξάνει τις πιθανότητες εμφάνισης καρκίνου. Για παράδειγμα, το σύνδρομο Li-Fraumeni, το οποίο είναι αποτέλεσμα κληρονομικής μετάλλαξης στο γονίδιο καταστολής όγκου ΤΡ53, αυξάνει τον κίνδυνο της νόσου, καθώς και ορισμένους άλλους τύπους ογκολογικών παθολογιών.
Τα παιδιά με σύνδρομο Down έχουν ένα επιπλέον (τρίτο) αντίγραφο του χρωμοσώματος 21. Είναι πολύ πιθανότερο να αναπτύξουν οξεία λευχαιμία. Το σύνδρομο Down έχει επίσης συσχετιστεί με παροδική μυελοπολλαπλασιαστική διαταραχή (παροδική μυελοπολλαπλασιαστική διαταραχή), μια λευχαιμική κατάσταση στον πρώτο μήνα της ζωής που συχνά εξαφανίζεται μόνη της χωρίς θεραπεία.
Ορισμένες κληρονομικές ασθένειες μπορούν να αυξήσουν τον κίνδυνο λευχαιμίας, αλλά τα παιδιά συνήθως δεν αναπτύσσουν λευχαιμία λόγω κληρονομικών μεταλλάξεων. Οι μεταλλάξεις του DNA που σχετίζονται με αυτόν τον καρκίνο εμφανίζονται μετά τη σύλληψη και δεν κληρονομούνται.
Έχοντας αδελφό ή αδελφή με λευχαιμία
Εάν ένα παιδί έχει αδερφό ή αδερφή με λευχαιμία, τότε έχει μια ελαφρώς αυξημένη (2-4 φορές) πιθανότητα να αναπτύξει αυτόν τον τύπο καρκίνου, αλλά ο συνολικός κίνδυνος είναι ακόμα χαμηλός. Ο κίνδυνος είναι πολύ υψηλότερος στα ίδια δίδυμα. Εάν ένα από τα δίδυμα αναπτύξει λευχαιμία, το άλλο δίδυμο είναι πιο πιθανό να αναπτύξει λευχαιμία. Αυτός ο κίνδυνος είναι πολύ υψηλότερος εάν εμφανιστεί καρκίνος κατά το πρώτο έτος της ζωής.
Έχοντας λευχαιμία ενηλίκου σε γονέα δεν αυξάνει τον κίνδυνο ανάπτυξης της νόσου του παιδιού.
Εξωγενείς παράγοντες
ΤΡΟΠΟΣ ΖΩΗΣ
Οι παράγοντες κινδύνου του τρόπου ζωής για ορισμένους ενήλικες με καρκίνο περιλαμβάνουν: κάπνισμα, υπερβολικό βάρος, κατανάλωση αλκοόλ και υπερβολική έκθεση στον ήλιο. Αυτοί οι παράγοντες είναι σημαντικοί για πολλούς καρκίνους ενηλίκων, αλλά είναι απίθανο να σχετίζονται με τους περισσότερους καρκίνους παιδικής ηλικίας.
Ορισμένες μελέτες έχουν πει ότι εάν μια έγκυος γυναίκα έπινε αλκοόλ, ο κίνδυνος εμφάνισης λευχαιμίας του παιδιού ήταν αυξημένος, αλλά όλες οι μελέτες δεν βρήκαν τέτοια σχέση.
Περιβαλλοντικοί παράγοντες
Ακτινοβολία
Οι Ιάπωνες που επλήγησαν από την ατομική επίθεση είχαν σημαντικά αυξημένο κίνδυνο εμφάνισης λευχαιμίας, συνήθως 6-8 χρόνια μετά την έκθεση. Εάν κατά τους πρώτους μήνες ανάπτυξης το έμβρυο εκτίθεται σε ακτινοβολία, τότε υπάρχει μεγάλη πιθανότητα εμφάνισης καρκίνου, αλλά ο βαθμός κινδύνου δεν είναι σαφής.
Οι πιθανοί κίνδυνοι έκθεσης ενός εμβρύου ή μωρού σε χαμηλότερα επίπεδα ακτινοβολίας, όπως από ακτινογραφίες ή υπολογιστική τομογραφία, είναι άγνωστοι.
Ορισμένες μελέτες διαπίστωσαν ελαφρά αύξηση του κινδύνου, ενώ άλλες δεν έδειξαν αύξηση της πιθανότητας εμφάνισης της νόσου. Μπορεί να υπάρχει μικρή αύξηση του κινδύνου, αλλά για να είναι ασφαλείς, οι περισσότεροι γιατροί συστήνουν στις έγκυες γυναίκες και στα παιδιά να μην υποβληθούν σε αυτές τις εξετάσεις, εκτός εάν απαιτείται επειγόντως.
Χημειοθεραπεία και έκθεση σε άλλες χημικές ουσίες
Τα παιδιά και οι ενήλικες που λαμβάνουν θεραπεία για άλλους τύπους καρκίνου με ορισμένα φάρμακα χημειοθεραπείας διατρέχουν μεγαλύτερο κίνδυνο ανάπτυξης λευχαιμίας αργότερα στη ζωή τους. Προετοιμασίες: κυκλοφωσφαμίδη, χλωραμβουκίλη, ετοποσίδη και τενιπόσηΤο e - συσχετίστηκε με αυξημένη πιθανότητα λευχαιμίας. Συνήθως αναπτύσσεται εντός 5-10 ετών μετά τη θεραπεία και είναι δύσκολο να αντιμετωπιστεί.
Η έκθεση σε χημικές ουσίες όπως το βενζόλιο (διαλύτης που χρησιμοποιείται στη βιομηχανία καθαρισμού και στην παρασκευή ορισμένων φαρμάκων, πλαστικών και βαφών) μπορεί να προκαλέσει οξεία λευχαιμία σε ενήλικες και, σπάνια, σε παιδιά.
Αρκετές μελέτες έχουν βρει μια πιθανή σχέση μεταξύ της παιδικής λευχαιμίας και της έκθεσης σε φυτοφάρμακα, τόσο κατά τη διάρκεια της ανάπτυξης του εμβρύου όσο και της πρώιμης παιδικής ηλικίας. Ωστόσο, οι περισσότερες από αυτές τις μελέτες είχαν σοβαρούς περιορισμούς. Απαιτείται περισσότερη έρευνα για την επιβεβαίωση αυτών των ευρημάτων και την παροχή πιο συγκεκριμένων πληροφοριών σχετικά με τους πιθανούς κινδύνους.
Αρκετές μελέτες έχουν δείξει ότι ορισμένες λευχαιμίες παιδικής ηλικίας μπορεί να προκληθούν από συνδυασμό γενετικών και περιβαλλοντικών παραγόντων. Για παράδειγμα, ορισμένα γονίδια συνήθως ελέγχουν τον τρόπο διάσπασης του σώματος και απαλλάσσουν από επιβλαβείς χημικές ουσίες.
Μερικοί άνθρωποι έχουν διαφορετικές παραλλαγές αυτών των γονιδίων, καθιστώντας τα λιγότερο αποτελεσματικά. Τα παιδιά που κληρονομούν αυτά τα γονίδια μπορεί να μην μπορούν να διασπάσουν επιβλαβείς χημικές ουσίες εάν εισέλθουν στο σώμα. Ο συνδυασμός γενετικής και εξωτερικών επιδράσεων μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο εμφάνισης λευχαιμίας.
Ταξινόμηση της λευχαιμίας
Για να κατανοήσουμε τους διαφορετικούς τύπους λευχαιμίας, είναι απαραίτητο να κατανοήσουμε τη σύνθεση του αίματος και του λεμφικού συστήματος.
Μυελού των οστών, αίματος και λεμφοειδούς ιστού ενός υγιούς ατόμου
Μυελός των οστών
Ο μυελός των οστών είναι το εσωτερικό κυτταρικό μέρος του οστού. Εκεί παράγονται νέα κύτταρα αίματος. Στα βρέφη, σχεδόν όλα τα οστά έχουν ενεργό μυελό των οστών, αλλά κατά την εφηβεία παραμένει στα επίπεδα οστά (κρανίο, ωμοπλάτες, νευρώσεις, στέρνο και οστά των μηρών) και στους σπονδύλους.
Ο μυελός των οστών περιέχει λιγότερα βλαστικά κύτταρα, πιο ώριμα κύτταρα που σχηματίζουν αίμα, λιπώδη κύτταρα και υποστηρικτικούς ιστούς που βοηθούν τα κύτταρα να αναπτυχθούν. Τα βλαστικά κύτταρα περνούν μια σειρά αλλαγών για να δημιουργήσουν νέα κύτταρα αίματος.
Τύποι κυττάρων αίματος
Τα ερυθρά αιμοσφαίρια (ερυθρά αιμοσφαίρια) μεταφέρουν οξυγόνο από τους πνεύμονες σε όλους τους άλλους ιστούς του σώματος και επιστρέφουν το διοξείδιο του άνθρακα στους πνεύμονες, που το αποβάλλουν (εκπνέει). Πολύ λίγα ερυθρά αιμοσφαίρια (αναιμία) οδηγούν σε αίσθημα κόπωσης, αδυναμίας, δύσπνοιας, επειδή δεν υπάρχει αρκετό οξυγόνο στους ιστούς του σώματος.
Τα αιμοπετάλια είναι θραύσματα κυττάρων που παράγονται από μεγακαρυοκύτταρα (ένας τύπος κυττάρου στο μυελό των οστών). Τα αιμοπετάλια παίζουν σημαντικό ρόλο στη διακοπή της αιμορραγίας, μπλοκάροντας τα ανοίγματα στα αιμοφόρα αγγεία. Όταν υπάρχουν πολύ λίγα αιμοπετάλια (θρομβοπενία), μπορεί να είναι δύσκολο να σταματήσει η αιμορραγία.
Τα λευκοκύτταρα βοηθούν τον οργανισμό να εξαλείψει τις λοιμώξεις. Με χαμηλό επίπεδο αυτών των κυττάρων, η ανοσία εξασθενεί και ένα άτομο κινδυνεύει να αναπτύξει μολυσματικές ασθένειες.
Τύποι λευκοκυττάρων
Τα λεμφοκύτταρα είναι ώριμα, που προκαλούν λοίμωξη κύτταρα που αναπτύσσονται από λεμφοβλάστες (ένας τύπος βλαστικών κυττάρων στο μυελό των οστών). Τα λεμφοκύτταρα είναι τα κύρια κύτταρα που απαρτίζουν τον λεμφοειδή ιστό (το κύριο μέρος του αμυντικού συστήματος). Ο λεμφοειδής ιστός βρίσκεται στους λεμφαδένες, τον θύμο αδένα (ένα μικρό όργανο πίσω από το στήθος), τον σπλήνα, τις αμυγδαλές και τα αδενοειδή και τον μυελό των οστών. Είναι επίσης παρόν στο πεπτικό και αναπνευστικό σύστημα.
Υπάρχουν 2 κύριοι τύποι λεμφοκυττάρων:
- Β-λεμφοκύτταρα (Β-κύτταρα) συμβάλλουν στην προστασία του σώματος από βακτήρια και ιούς. Παράγουν πρωτεΐνες (αντισώματα) που προσκολλώνται στον παθογόνο οργανισμό, σηματοδοτώντας τον για καταστροφή από άλλα συστατικά του αμυντικού συστήματος.
- Τ λεμφοκύτταρα (Τ κύτταρα) βοηθούν επίσης στην προστασία του σώματος από μικρόβια. Μερικοί τύποι κυττάρων Τ καταστρέφουν άμεσα επιβλαβείς μικροοργανισμούς, ενώ άλλοι αυξάνουν ή επιβραδύνουν τη δραστηριότητα άλλων ανοσοκυττάρων.
Τα κοκκιοκύτταρα είναι προηγμένα κύτταρα καταπολέμησης των λοιμώξεων που παράγονται από μυελοβλάστες (ένας τύπος κυττάρου που σχηματίζει αίμα στον μυελό των οστών). Τα κοκκιοκύτταρα είναι κόκκοι που περιέχουν ένζυμα και άλλα στοιχεία που μπορούν να σκοτώσουν βακτήρια.
Τα μονοκύτταρα αναπτύσσονται από μονοβλάστες που σχηματίζουν αίμα στο μυελό των οστών και σχετίζονται με κοκκιοκύτταρα. Αφού κυκλοφόρησαν στην κυκλοφορία του αίματος για περίπου μία ημέρα, τα μονοκύτταρα εισβάλλουν στους ιστούς του σώματος, γίνονται μακροφάγοι, οι οποίοι μπορούν να καταστρέψουν μερικά μικρόβια περικυκλώνοντάς τα και διαλύοντάς τα. Τα μακροφάγα βοηθούν επίσης τα λεμφοκύτταρα να αναγνωρίσουν τα μικρόβια και να αρχίσουν να δημιουργούν αντισώματα για την καταπολέμησή τους.
Τύποι λευχαιμίας σε παιδιά
Υπάρχουν οξεία (ταχέως προοδευτική) λευχαιμία και χρόνια (αργά προοδευτική). Τα παιδιά σχεδόν πάντα αναπτύσσουν μια οξεία μορφή.
Οξεία λευχαιμία σε παιδιά
Οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία (ΟΛΑ)
Είναι ένας ταχέως αναπτυσσόμενος καρκίνος των λεμφοβλαστών (κύτταρα που σχηματίζουν λεμφοκύτταρα).
ΟΛΑ χωρίζεται σε υποομάδες λαμβάνοντας υπόψη τα ακόλουθα γεγονότα:
- τον τύπο των λεμφοκυττάρων (Β ή Τ) από τον οποίο βγαίνουν τα καρκινικά κύτταρα ·
- πόσο ώριμα είναι αυτά τα λευχαιμικά κύτταρα.
Διανέμω:
- Β-κελί ΟΛΑ. Εμφανίζεται σε περίπου 80% -85% των παιδιών με ΟΛΑ · η λευχαιμία ξεκινά σε Β κύτταρα.
- Τ-κελί ΟΛΑ. Επηρεάζει περίπου το 15% - 20% των παιδιών με ΟΛΑ. Αυτός ο τύπος λευχαιμίας επηρεάζει τα αγόρια περισσότερο από τα κορίτσια και γενικά επηρεάζει τα μεγαλύτερα παιδιά περισσότερο από όλα τα κύτταρα B. Προκαλεί συχνά το θύμο αδένα (ένα μικρό λεμφοειδές όργανο μπροστά από την τραχεία) να διογκωθεί, κάτι που μερικές φορές μπορεί να προκαλέσει αναπνευστικά προβλήματα. Αυτός ο τύπος λευχαιμίας μπορεί επίσης να εξαπλωθεί στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό (CSF) νωρίς στην ασθένεια.
Οξεία μυελοειδής λευχαιμία (AML)
Είναι ένας ταχέως προοδευτικός καρκίνος ενός από τους ακόλουθους τύπους πρώιμων (ανώριμων) κυττάρων μυελού των οστών.
- Μυελοβλάστες: σχηματίζουν κοκκιοκύτταρα.
- Μονοβλάστες: μετατρέπεται σε μονοκύτταρα και μακροφάγα.
- Ερυθροβλάστες: ωριμάζουν σε ερυθροκύτταρα.
- Μεγακαρυοβλάστες: γίνονται μεγακαρυοκύτταρα, τα οποία σχηματίζουν αιμοπετάλια.
Γαλλοαμερικανική-βρετανική ταξινόμηση
Το παλαιότερο σύστημα ταξινόμησης Γαλλο-Αμερικανικής-Βρετανίας (FAB) χωρίζει το AML σε υποτύπους με βάση τον τύπο των κυττάρων στα οποία ξεκίνησε η λευχαιμία και πόσο ώριμα είναι τα κύτταρα.
Υπάρχουν 8 υπότυποι AML, από M0 έως M7.
- Μ0: Αδιαφοροποίητη μυελοειδής λευχαιμία.
- Μ1: Μυελοειδής λευχαιμία με ελάχιστη ωρίμανση.
- Μ2: Πλήρως ωριμασμένη μυελοειδής λευχαιμία (ο πιο κοινός υποτύπος AML στα παιδιά)
- Μ3: Προμυελοκυτταρική λευχαιμία;
- Μ4: Μυελομονοκυτταρική λευχαιμία (συχνότερη σε παιδιά κάτω των 2 ετών).
- Μ5: Μονοκυτταρική λευχαιμία (συχνότερη σε παιδιά κάτω των 2 ετών).
- Μ6: Ερυθροκυτταρική λευχαιμία;
- Μ7: Μεγακαρυοβλαστική λευχαιμία.
Οι υπότυποι M0 έως M5 ξεκινούν με ανώριμα λευκοκύτταρα. Το AML M6 ξεκινά σε ανώριμες μορφές ερυθρών αιμοσφαιρίων και το AML M7 ξεκινά σε ανώριμα κύτταρα που σχηματίζουν αιμοπετάλια.
Ταξινόμηση από τον Παγκόσμιο Οργανισμό Υγείας (ΠΟΥ)
Το σύστημα ταξινόμησης FAB χρησιμοποιείται ακόμη ευρέως για την ομαδοποίηση AML σε υποτύπους. Αλλά δεν λαμβάνει υπόψη άλλους παράγοντες που επηρεάζουν την πρόγνωση, όπως αλλαγές στα χρωμοσώματα σε ανώμαλα κύτταρα.
Το AML χωρίζεται σε διάφορες ομάδες σύμφωνα με το σύστημα ταξινόμησης του ΠΟΥ.
- AML με ορισμένες γενετικές ανωμαλίες:
- AML με μετατόπιση μεταξύ των χρωμοσωμάτων 8 και 21.
- AML με μετατόπιση ή αναστροφή στο χρωμόσωμα 16;
- AML με μετατόπιση μεταξύ των χρωμοσωμάτων 9 και 11.
- AML (M3) με μετατόπιση μεταξύ των χρωμοσωμάτων 15 και 17.
- AML με μετατόπιση μεταξύ των χρωμοσωμάτων 6 και 9 ·
- AML με μετατόπιση ή αναστροφή στο χρωμόσωμα 3.
- AML (M7) με μετατόπιση μεταξύ των χρωμοσωμάτων 1 και 22.
- AML με αλλαγές που σχετίζονται με τη μυελοδυσπλασία (συγγενής υπανάπτυξη του νωτιαίου μυελού).
- Η AML σχετίζεται με προηγούμενη χημειοθεραπεία ή έκθεση σε ακτινοβολία.
- Μη ειδικό AML (Περιλαμβάνει περιπτώσεις AML που δεν εμπίπτουν σε μία από τις παραπάνω ομάδες και είναι παρόμοιες με την ταξινόμηση FAB):
- AML με ελάχιστη διαφοροποίηση (M0).
- AML χωρίς σημάδια ωρίμανσης (M1).
- AML με σημάδια ωρίμανσης (M2).
- μυελομονοκυτταρική λευχαιμία (Μ4);
- μονοκυτταρική λευχαιμία (M5);
- ερυθροκυτταρική λευχαιμία (Μ6);
- μεγακαρυοβλαστική λευχαιμία (M7);
- βασεόφιλη λευχαιμία
- πανμυελίωση με μυελοΐνωση.
- Μυελοειδές σάρκωμα.
- Η AML σχετίζεται με το σύνδρομο Down.
- Αδιαφοροποίητες και διφαινοτυπικές οξείες λευχαιμίες (έχουν λεμφοβλαστικά και μυελοειδή χαρακτηριστικά).
Στάδια οξείας λευχαιμίας
Υπάρχουν τέσσερα στάδια:
- αρχική (προ-λευχαιμική)
- αιχμηρός;
- Άφεση;
- τερματικό.
| Στάδιο | Σημάδια λευχαιμίας σε παιδιά |
| Αρχικό (προ-λευχαιμικό) | Τα συμπτώματα είναι μη ειδικά: αυξημένη κόπωση, μειωμένη όρεξη, πονοκέφαλος, μερικές φορές πόνος στην κοιλιά, τα οστά και τις αρθρώσεις. Περιοδική αδικαιολόγητη αύξηση της θερμοκρασίας - από υποβρύχιο σε υψηλές τιμές (37,4 - 39,2 0С). Σε ορισμένες περιπτώσεις, σημειώνεται ένα σημαντικό σύμπτωμα - μακρά αιμορραγία μετά την εξαγωγή δοντιών, σε σχέση με την οποία συνταγογραφείται εξέταση αίματος και παραπέμπεται σε αιματολόγο. Στην ανάλυση του αίματος - αναιμία, κοκκιοκυτταροπενία, θρομβοπενία (έλλειψη των αντίστοιχων στοιχείων του αίματος). Διάρκεια - 1,5 - 2 μήνες κατά μέσο όρο. |
| Οξύς | Σύνδρομο δηλητηρίασης - αδυναμία, λήθαργος, κόπωση, ακατάλληλη συμπεριφορά, απαλό γήινο δέρμα, πόνος στα οστά και τις αρθρώσεις, πυρετός κ.λπ. |
| Πολλαπλασιαστικό σύνδρομο: πρήξιμο των περιφερειακών λεμφαδένων, οι κόμβοι είναι πυκνοί, ανώδυνοι. | |
| Σύνδρομο Mikulich - μια συμμετρική αύξηση των δακρυϊκών και σιελογόνων αδένων λόγω του πολλαπλασιασμού (πολλαπλασιασμός) και της διείσδυσης (διείσδυση κυττάρων σε ακατάλληλο περιβάλλον) του λεμφικού ιστού. ηπατο- και σπληνομεγαλία (διεύρυνση του ήπατος και του σπλήνα, αντίστοιχα). Τα λευχαμίδια είναι ανώδυνα εξογκώματα στο δέρμα με μπλε χρώμα, που συχνά βρίσκονται στο κεφάλι. | |
| Αναιμικό σύνδρομο λόγω διήθησης βλαστών (τα πιο ανώριμα κύτταρα) του μυελού των οστών με καταστολή όλων των αιματοποιητικών μικροβίων: ανοιχτόχρωμο δέρμα και βλεννογόνους, θόρυβος στο κεφάλι, κεφαλαλγία, απώλεια συνείδησης. | |
| Αιμορραγικό σύνδρομο λόγω θρομβοκυτταροπενίας, αιμορραγιών στους βλεννογόνους και του δέρματος: ρινορραγίες, μελένα (κόπρανα από πίσσα), αιματρουία (αίμα στα ούρα). | |
| Νευρολευχαιμία λόγω διήθησης βλαστικών κυττάρων των μεμβρανών του εγκεφάλου και βλάβης στις κύριες δομές του κεντρικού νευρικού συστήματος: πονοκέφαλος, έμετος, σκληρότητα των μυών του ινιακού συστήματος. Τυπικά σημάδια βλάβης του κρανιακού νεύρου. αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση. | |
| Σπάνιες ενδείξεις: διήθηση των όρχεων σε αγόρια, ωοθήκες στα κορίτσια, βλάβη στο σκελετικό σύστημα κ.λπ. | |
| Άφεση | Στο πλαίσιο της πολυχημειοθεραπείας, η ύφεση εμφανίζεται συχνότερα, η οποία θεωρείται πλήρης απουσία κλινικών, εργαστηριακών συμπτωμάτων της νόσου και εστιών της λευχαιμίας. |
| Υποτροπιάζει | Νωρίτερα, που συμβαίνει έως και 6 μήνες μετά το τέλος της συνδυασμένης θεραπείας, αργά, ανιχνεύθηκε αργότερα από 6 μήνες μετά το τέλος της θεραπείας. |
| Τερματικό | Πλήρης καταστολή της φυσιολογικής αιματοποίησης, πολλαπλά διηθήματα εσωτερικών οργάνων, μη αντισταθμιζόμενη λειτουργική κατάσταση του σώματος, μολυσματικές επιπλοκές εμφανίζονται, ως αποτέλεσμα της οποίας εμφανίζεται θανατηφόρο αποτέλεσμα. |
Χρόνια μυελοειδής λευχαιμία (CML)
Είναι ένας αργά προοδευτικός καρκίνος των πρώιμων (ανώριμων) μυελοειδών κυττάρων του μυελού των οστών. Η CML δεν είναι συχνή σε παιδιά, αλλά μπορεί να συμβεί.
Η πορεία της CML χωρίζεται σε 3 φάσεις με βάση τον αριθμό των ανώριμων λευκοκυττάρων - μυελοβλάστες ("βλάστες"), που βρίσκονται στο μυελό του αίματος ή των οστών.
Εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία, η λευχαιμία μπορεί να εξελιχθεί σε πιο σοβαρή κατάσταση με την πάροδο του χρόνου.
Χρόνια φάση
Αυτή είναι η πρώτη φάση όταν οι ασθενείς έχουν συνήθως λιγότερες από 10% εκρήξεις στα δείγματα αίματος ή μυελού των οστών. Αυτά τα παιδιά έχουν αρκετά ήπια συμπτώματα (εάν υπάρχουν) και η λευχαιμία συνήθως ανταποκρίνεται καλά στις συνήθεις θεραπείες. Οι περισσότεροι ασθενείς βρίσκονται στη χρόνια φάση όταν διαγιγνώσκονται με την ασθένεια.
Επιταχυνόμενη φάση
Κατά τη διάρκεια αυτής της φάσης, τα δείγματα μυελού των οστών ή αίματος του ασθενούς έχουν περισσότερο από 10% αλλά λιγότερο από 20% εκρήξεις ή κάποια άλλα επίπεδα κυττάρων στο αίμα είναι πολύ υψηλά ή πολύ χαμηλά.
Τα παιδιά στην επιταχυνόμενη φάση της CML μπορεί να έχουν συμπτώματα όπως πυρετό, νυχτερινές εφιδρώσεις, κακή όρεξη και απώλεια βάρους. Σε αυτήν τη φάση, η CML δεν ανταποκρίνεται επίσης στη θεραπεία όπως και στη χρόνια φάση.
Φάση έκρηξης (οξεία φάση)
Σε αυτό το στάδιο, τα δείγματα μυελού των οστών ή / και αίματος έχουν πάνω από 20% εκρήξεις. Τα βλαστικά κύτταρα συχνά εξαπλώνονται σε ιστούς και όργανα εκτός του μυελού των οστών. Αυτά τα παιδιά έχουν συχνά πυρετό, κακή όρεξη και απώλεια βάρους. Σε αυτό το στάδιο, η CML δρα ως επιθετική οξεία λευχαιμία (AML ή, λιγότερο συχνά, ΟΛΑ).
Καταστάσεις παρόμοιες με την οξεία λευχαιμία
Λευχαιμοειδής αντίδραση - μια μη φυσιολογική αλλαγή στη σύνθεση του αίματος, παρόμοια με μια λευχαιμική εικόνα του αίματος, αλλά η παθογένεση δεν σχετίζεται με αυτή τη διαταραχή.
Οι λευχαιμικές αντιδράσεις μπορεί να είναι δύο τύπων.
| Τύπος αντίδρασης | Αιτιολογία |
| Τύπος μυελοειδούς | Προκαλεί διάφορες μολυσματικές ασθένειες - σήψη, φυματίωση, πυώδεις διεργασίες, κρουσμένη πνευμονία, παρωτίτιδα, οστρακιά, δυσεντερία, δηλητηρίαση, λέμφωμα Hodgkin, μεταστάσεις όγκου στο μυελό των οστών, ακτινοθεραπεία. |
| Ηωσινοφιλική λευκοκυττάρωση: ελμινθίαση (ασκαρίαση, ειδικά στο στάδιο της μετανάστευσης, οπισθορίαση, τριχίνωση κ.λπ.), αλλεργικές διαταραχές (ατοπική παθολογία, κολλαγόνωση (βλάβη του συνδετικού ιστού), ρευματισμός). | |
| Λεμφικός και μονοκυτταρικός-λεμφικός τύπος. | Ο κοκκύτης, η ανεμοβλογιά, η ερυθρά, οστρακιά, τοξίκωση της φυματίωσης, οι τροφικές ασθένειες και η δηλητηρίαση. |
Η θεραπεία πρέπει να στοχεύει στην εξάλειψη της υποκείμενης διαταραχής που συνοδεύει τη λευχαιμική αντίδραση.
Συμπτώματα λευχαιμίας σε παιδιά
Πολλά από τα σημάδια της λευχαιμίας στα παιδιά μπορεί να εμφανιστούν για άλλους λόγους. Αλλά εάν το παιδί έχει κάποιο από τα συμπτώματα αυτής της παθολογίας, είναι σημαντικό να εξεταστεί από γιατρό.
Οι εκδηλώσεις της λευχαιμίας συχνά συνοδεύονται από ανωμαλίες στον μυελό των οστών, όπου ξεκινά η ασθένεια. Τα καρκινικά κύτταρα συσσωρεύονται στο μυελό των οστών και μπορούν να συσσωρεύσουν υγιή κύτταρα που παράγουν κύτταρα αίματος. Ως αποτέλεσμα, το παιδί έχει έλλειψη υγιών ερυθρών αιμοσφαιρίων, λευκών αιμοσφαιρίων και αιμοπεταλίων.
Αυτές οι ανωμαλίες εμφανίζονται στις εξετάσεις αίματος, αλλά οδηγούν επίσης σε συμπτώματα. Συχνά τα κύτταρα της λευχαιμίας εισβάλλουν σε άλλες περιοχές του σώματος, αυτό προκαλεί επίσης τις χαρακτηριστικές εκδηλώσεις της νόσου.
Συμπτώματα χαμηλού αριθμού ερυθρών αιμοσφαιρίων (αναιμία):
- κούραση;
- αδυναμία;
- κρυώνω;
- ζάλη;
- πονοκέφαλο;
- δύσπνοια;
- χλωμό δέρμα.
Συμπτώματα με μειωμένο αριθμό λευκών αιμοσφαιρίων:
- ασθένειες μπορεί να εμφανιστούν λόγω έλλειψης φυσιολογικών λευκών αιμοσφαιρίων. Τα παιδιά με λευχαιμία λαμβάνουν λοιμώξεις που δεν μπορούν να εξαλειφθούν ή αρρωσταίνουν πολύ συχνά. Τα προσβεβλημένα παιδιά έχουν συχνά υψηλό αριθμό λευκών αιμοσφαιρίων, με τόσα πολλά καρκινικά κύτταρα, αλλά δεν προστατεύουν από ασθένειες όπως κάνουν τα υγιή λευκά αιμοσφαίρια.
- Ο πυρετός είναι συχνά το κύριο σύμπτωμα της λοίμωξης, αλλά μερικά παιδιά μπορεί να έχουν πυρετό χωρίς μόλυνση.
Η θρομβοπενία οδηγεί σε:
- εύκολο μώλωπες και αιμορραγία
- συχνές ή σοβαρές ρινορραγίες.
- ματωμένα ούλα.
Πληγή οστών ή αρθρώσεων: προκαλείται από τη συσσώρευση λευχαιμικών κυττάρων κοντά στην επιφάνεια ενός οστού ή μέσα σε μια άρθρωση.
Αύξηση στο μέγεθος της κοιλιάς: καρκινικά κύτταρα μπορούν να συσσωρευτούν στο ήπαρ και τον σπλήνα, προκαλώντας τα να διευρυνθούν.
Απώλεια όρεξης και βάρος: εάν ο σπλήνας και / ή το συκώτι γίνει αρκετά μεγάλος, μπορούν να πιέσουν το στομάχι. Αυτό σας κάνει να αισθάνεστε γεμάτοι μετά το φαγητό ακόμη και μια μικρή ποσότητα φαγητού. Ως αποτέλεσμα, το παιδί χάνει την όρεξη και την απώλεια βάρους με την πάροδο του χρόνου. Επιπλέον, τα ίδια τα προσβεβλημένα κύτταρα είναι τοξικά για το σώμα, οδηγώντας σε απώλεια όρεξης.
Πρησμένοι λεμφαδένες: μερικές φορές η λευχαιμία εξαπλώθηκε στους λεμφαδένες. Τα διογκωμένα οζίδια είναι μικρά εξογκώματα κάτω από το δέρμα σε ορισμένες περιοχές του σώματος (για παράδειγμα, στις πλευρές του λαιμού, στις μασχάλες, πάνω από τον κορμό ή στη βουβωνική χώρα). Οι λεμφαδένες μέσα στο στήθος ή στην κοιλιακή κοιλότητα μπορεί επίσης να διευρυνθούν, αλλά μπορούν να ταυτοποιηθούν μόνο με τη χρήση μεθόδων οργανολογικής έρευνας.
Βήχας ή δυσκολία στην αναπνοή: Ορισμένοι τύποι λευχαιμίας μπορούν να επηρεάσουν τις δομές στη μέση του θώρακα: λεμφαδένες ή θύμο αδένα. Ένας διογκωμένος θύμος ή λεμφαδένες στο στήθος πιέζει την τραχεία, προκαλώντας βήχα ή δυσκολία στην αναπνοή. Μερικές φορές, όταν ο αριθμός των λευκών αιμοσφαιρίων είναι πολύ υψηλός, τα καρκινικά κύτταρα συσσωρεύονται σε μικρά πνευμονικά αιμοφόρα αγγεία, γεγονός που μπορεί επίσης να οδηγήσει σε αναπνευστικά προβλήματα.
Οίδημα του προσώπου και των χεριών: η ανώτερη φλέβα, μια μεγάλη φλέβα που μεταφέρει αίμα από το κεφάλι και τα χέρια πίσω στην καρδιά, τρέχει κοντά στον θύμο αδένα. Ο πρησμένος θύμος αδένας πιέζει αυτήν τη φλέβα, αναγκάζοντας το αίμα να «σηκωθεί» στα αγγεία. Αυτό το φαινόμενο ονομάζεται σύνδρομο Vena Cava. Εμφανίζεται πρήξιμο στο πρόσωπο, το λαιμό, τα χέρια και το άνω στήθος (μερικές φορές με μπλε-κόκκινο χρώμα του δέρματος). Πονοκέφαλοι, ζάλη και αλλοιωμένη συνείδηση μπορεί επίσης να εμφανιστούν εάν η κατάσταση επηρεάζει τον εγκέφαλο. Αυτό το σύνδρομο μπορεί να είναι απειλητικό για τη ζωή και πρέπει να αντιμετωπιστεί αμέσως.
Πονοκέφαλος, έμετος, σπασμοί: Σε μερικά παιδιά, η λευχαιμία εξαπλώνεται στον νωτιαίο μυελό και στον εγκέφαλο. Αυτό οδηγεί σε πονοκεφάλους, προβλήματα στην προσοχή, αδυναμία, επιληπτικές κρίσεις, έμετο, ανισορροπία και θολή όραση.
Εξάνθημα, προβλήματα στα ούλα: Στην AML, τα κύτταρα της λευχαιμίας μπορούν να εξαπλωθούν στα ούλα, προκαλώντας την διόγκωση, τον τραυματισμό και την αιμορραγία. Εάν εξαπλωθούν στο δέρμα, μπορεί να εμφανιστούν μικρά, σκούρα, εξανθήματα.
Κόπωση, αδυναμία: Μια σπάνια συνέπεια του AML είναι η κόπωση, η αδυναμία και η ασταθής ομιλία. Αυτό συμβαίνει όταν πολλά λευχαιμικά κύτταρα κάνουν το αίμα πολύ παχύ και η κυκλοφορία του αίματος μέσω των μικρών αιμοφόρων αγγείων στον εγκέφαλο επιβραδύνεται.
Διάγνωση λευχαιμίας σε παιδιά
Είναι σημαντικό να διαγνώσετε και να προσδιορίσετε τον τύπο της λευχαιμίας στο παιδί σας όσο το δυνατόν νωρίτερα, προκειμένου να προσαρμόσετε τη θεραπεία για τις καλύτερες πιθανότητες επιτυχίας.
Λήψη ιστορίας και φυσική εξέταση
Ο γιατρός πρέπει να ρωτήσει τους γονείς για τα συμπτώματα που υπάρχουν και για τη διάρκειά τους. Είναι επίσης απαραίτητο να προσδιοριστούν πιθανοί παράγοντες κινδύνου. Οι πληροφορίες για τον καρκίνο μεταξύ των μελών της οικογένειας είναι εξίσου σημαντικές.
Η φυσική εξέταση πρέπει να αναζητήσει διευρυμένους λεμφαδένες, περιοχές αιμορραγίας ή μώλωπες ή πιθανά σημάδια μόλυνσης. Ο γιατρός θα εξετάσει προσεκτικά τα μάτια, το στόμα και το δέρμα. Η κοιλιά θα ψηλαφηθεί για να αναζητήσει σημάδια διογκωμένου σπλήνα ή ήπατος.
Δοκιμές για την ανίχνευση της λευχαιμίας
Εάν υπάρχει υποψία λευχαιμίας, τα δείγματα αίματος και μυελού των οστών θα πρέπει να ελέγχονται για την παρουσία λευχαιμικών κυττάρων.
Εξέταση αίματος
Πραγματοποιείται πλήρης μέτρηση αίματος για τον προσδιορισμό του αριθμού των αιμοσφαιρίων κάθε τύπου. Ο ανώμαλος αριθμός τους μπορεί να υποδηλώνει λευχαιμία.
Πολλά παιδιά που έχουν προσβληθεί θα έχουν περίσσεια λευκών αιμοσφαιρίων και έλλειψη ερυθρών αιμοσφαιρίων και / ή αιμοπεταλίων. Πολλά λευκά αιμοσφαίρια θα είναι ανώριμα.
Βιοψία μυελού των οστών
Ένα μικρό κομμάτι οστού και μυελού των οστών αφαιρείται με μια μικρή βελόνα για τον έλεγχο κυττάρων λευχαιμίας.
Αυτή η μέθοδος χρησιμοποιείται όχι μόνο για τη διάγνωση της νόσου, αλλά η διαδικασία επαναλαμβάνεται αργότερα για να προσδιοριστεί εάν η ασθένεια ανταποκρίνεται στη θεραπεία.
Οσφυονωτιαια παρακεντηση
Αυτό το τεστ χρησιμοποιείται για την αναζήτηση καρκινικών κυττάρων στο CSF.
Μια μικρή κοίλη βελόνα τοποθετείται μεταξύ των οστών της σπονδυλικής στήλης για να αφαιρέσει μέρος του υγρού.
Εργαστηριακές εξετάσεις για τη διάγνωση και ταξινόμηση της λευχαιμίας
Εξέταση με μικροσκόπιο
Όπως αναφέρθηκε παραπάνω, οι εξετάσεις αίματος είναι οι πρώτες εξετάσεις όπου η λευχαιμία θεωρείται πιθανή διάγνωση. Οποιαδήποτε άλλα δείγματα που λαμβάνονται (μυελός των οστών, ιστός λεμφαδένων ή CSF) εξετάζονται επίσης με μικροσκόπιο. Τα δείγματα μπορεί να εκτεθούν σε χημικές βαφές που προκαλούν αλλαγές χρώματος σε ορισμένους τύπους καρκινικών κυττάρων.
Σε ένα δείγμα αίματος, ένας ειδικός καθορίζει το μέγεθος, το σχήμα και το χρώμα των κυττάρων για να τα ταξινομήσει.
Το βασικό σημείο είναι εάν τα κύτταρα είναι ώριμα. Ένας μεγάλος αριθμός ανώριμων κυττάρων σε ένα δείγμα είναι ένα τυπικό σημάδι λευχαιμίας.
Ένα σημαντικό χαρακτηριστικό ενός δείγματος μυελού των οστών είναι ο όγκος των κυτταρικών περιεχομένων. Ο υγιής μυελός των οστών περιέχει έναν ορισμένο αριθμό αιμοσφαιρίων και λιποκυττάρων. Ο μυελός των οστών με πάρα πολλά αιμοποιητικά κύτταρα είναι υπερπλαστικός. Εάν βρεθούν πολύ λίγα αιμοποιητικά κύτταρα, αυτό υποδηλώνει υποπλασία.
Κυτταρομετρία ροής και ανοσοϊστοχημεία
Αυτές οι δοκιμές χρησιμοποιούνται για την ταξινόμηση των λευχαιμικών κυττάρων με βάση συγκεκριμένες πρωτεΐνες εντός / ή σε αυτά. Αυτός ο τύπος δοκιμών είναι πολύ χρήσιμος στον προσδιορισμό του ακριβούς τύπου παθολογίας. Τις περισσότερες φορές, αυτό γίνεται σε κύτταρα του μυελού των οστών, αλλά μπορούν να γίνουν δοκιμές σε κύτταρα αίματος, λεμφαδένες και άλλα σωματικά υγρά.
Για κυτταρομετρία ροής και ανοσοϊστοχημεία, τα δείγματα κυττάρων υποβάλλονται σε επεξεργασία με αντισώματα που συνδέονται με συγκεκριμένες πρωτεΐνες. Τα κύτταρα στη συνέχεια εξετάζονται για να δουν αν τα αντισώματα προσκολλούνται σε αυτά (που σημαίνει ότι έχουν αυτές τις πρωτεΐνες).
Η κυτταρομετρία ροής μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τον υπολογισμό της ποσότητας DNA σε λευχαιμικά κύτταρα. Αυτό είναι σημαντικό να γνωρίζετε, ειδικά σε ΟΛΑ, επειδή τα κύτταρα με περισσότερο DNA από το συνηθισμένο είναι συχνά πιο ευαίσθητα στη χημειοθεραπεία και αυτές οι λευχαιμίες έχουν καλύτερη πρόγνωση.
Έρευνα χρωμοσωμάτων
Η αναγνώριση ορισμένων χρωμοσωμικών αλλαγών θα επιτρέψει τον προσδιορισμό του τύπου οξείας λευχαιμίας.
Σε ορισμένους τύπους λευχαιμίας, τα κύτταρα περιέχουν έναν ανώμαλο αριθμό χρωμοσωμάτων (απουσία τους ή παρουσία ενός επιπλέον αντιγράφου). Μπορεί επίσης να επηρεάσει την πρόβλεψη. Για παράδειγμα, σε ALL, η χημειοθεραπεία είναι πιο πιθανό να είναι αποτελεσματική εάν τα κύτταρα έχουν περισσότερα από 50 χρωμοσώματα και λιγότερο αποτελεσματικά εάν τα κύτταρα έχουν λιγότερα από 46 χρωμοσώματα.
Κυτταρογενετική έρευνα
Τα λευχαιμικά κύτταρα αναπτύσσονται σε εργαστηριακούς σωλήνες και τα χρωμοσώματα εξετάζονται με μικροσκόπιο για την ανίχνευση τυχόν αλλαγών.
Δεν εντοπίζονται όλες οι χρωμοσωμικές αλλαγές στο μικροσκόπιο. Άλλες εργαστηριακές μέθοδοι μπορούν να βοηθήσουν στην ταυτοποίησή τους.
Φθορισμού in situ υβριδισμός
Χρησιμοποιούνται θραύσματα DNA που προσκολλούνται μόνο σε συγκεκριμένες περιοχές συγκεκριμένων χρωμοσωμάτων. Το DNA συνδυάζεται με φθορίζουσες βαφές που μπορούν να φανούν με ειδικό μικροσκόπιο. Αυτή η μελέτη σάς επιτρέπει να βρείτε τις περισσότερες από τις αλλαγές στα χρωμοσώματα που δεν είναι ορατές με μικροσκόπιο σε τυπικές κυτταρογενετικές δοκιμές, καθώς και μερικές πολύ μικρές αλλαγές.
Το τεστ είναι πολύ ακριβές και συνήθως μπορεί να παράγει αποτελέσματα μέσα σε λίγες ημέρες.
Αλυσιδωτή αντίδραση πολυμεράσης (PCR)
Αυτή είναι μια πολύ ακριβής δοκιμή για την ανίχνευση κάποιων πολύ μικρών αλλαγών χρωμοσωμάτων, ακόμη και αν υπήρχαν πολύ λίγα κύτταρα λευχαιμίας στο δείγμα. Αυτό το τεστ είναι πολύ χρήσιμο όταν ψάχνετε για μικρό αριθμό καρκινικών κυττάρων (ελάχιστα υπολειπόμενη ασθένεια) κατά τη διάρκεια και μετά τη θεραπεία που δεν μπορούν να βρεθούν σε άλλες δοκιμές.
Άλλες εξετάσεις αίματος
Σε παιδιά με λευχαιμία, πρέπει να γίνουν περισσότερες δοκιμές για τη μέτρηση ορισμένων χημικών ουσιών στο αίμα για να ελεγχθεί πόσο καλά λειτουργούν τα συστήματα του σώματός τους.
Αυτές οι δοκιμές δεν χρησιμοποιούνται για τη διάγνωση του καρκίνου, αλλά εάν έχει ήδη διαγνωστεί λευχαιμία, μπορούν να ανιχνεύσουν βλάβες στο ήπαρ, στα νεφρά ή σε άλλα όργανα που προκαλούνται από τον πολλαπλασιασμό καρκινικών κυττάρων ή ορισμένα χημειοθεραπευτικά φάρμακα. Οι δοκιμές γίνονται επίσης συχνά για τη μέτρηση των επιπέδων των σημαντικών μετάλλων στο αίμα και για την παρακολούθηση της πήξης του αίματος.
Τα παιδιά πρέπει επίσης να ελέγχονται για μολύνσεις αίματος. Είναι σημαντικό να τα διαγνώσετε και να τα αντιμετωπίσετε γρήγορα, επειδή το εξασθενημένο ανοσοποιητικό σύστημα ενός παιδιού θα επιτρέψει εύκολα την εξάπλωση λοιμώξεων.
Οπτικές ερευνητικές μέθοδοι
Η λευχαιμία δεν σχηματίζει όγκο, επομένως η ιατρική απεικόνιση δεν είναι τόσο χρήσιμη όσο και για άλλους τύπους καρκίνου. Αλλά εάν υπάρχει υποψία ή έχει ήδη διαγνωστεί λευχαιμία, αυτές οι μέθοδοι θα βοηθήσουν στην καλύτερη κατανόηση της έκτασης της νόσου ή στην ανίχνευση άλλων προβλημάτων.
Οι μέθοδοι περιλαμβάνουν:
- ακτινογραφία;
- Η αξονική τομογραφία;
- Μαγνητική τομογραφία
- Υπέρηχος.
Θεραπευτική αγωγή λευχαιμίας
Χημειοθεραπεία
Η χημειοθεραπεία είναι η κύρια θεραπεία για σχεδόν όλη τη λευχαιμία. Περιλαμβάνει θεραπεία με αντικαρκινικά φάρμακα που εγχέονται σε φλέβα, μυ, CSF ή λαμβάνονται σε μορφή δισκίου. Εκτός από την είσοδο στο CSF, οι χημικές ουσίες εισέρχονται στην κυκλοφορία του αίματος και φτάνουν σε όλες τις περιοχές του σώματος.
Συνδυασμοί αρκετών φαρμάκων χημειοθεραπείας χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της λευχαιμίας. Οι γιατροί χορηγούν χημειοθεραπεία σε κύκλους, με κάθε περίοδο ακολουθούμενη από μια φάση ανάπαυσης για να δώσει στο σώμα χρόνο να ανακάμψει. Γενικά, το AML αντιμετωπίζεται με υψηλότερες δόσεις φαρμάκων για μικρό χρονικό διάστημα (συνήθως λιγότερο από ένα έτος) και η θεραπεία για ΟΛΛ περιλαμβάνει χαμηλότερες δόσεις φαρμάκων για μεγάλο χρονικό διάστημα (συνήθως 2 έως 3 χρόνια).
Ακτινοθεραπεία
Η ακτινοθεραπεία χρησιμοποιεί ακτινοβολία υψηλής ενέργειας για να σκοτώσει τα καρκινικά κύτταρα. Αυτό δεν είναι πάντα απαραίτητο, αλλά μπορεί να χρησιμοποιηθεί σε διαφορετικές καταστάσεις.
Η ακτινοβολία σε ολόκληρο το σώμα είναι συχνά ένα σημαντικό μέρος της θεραπείας πριν από τη μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων.
Η θεραπεία ακτινοβολίας εξωτερικής δέσμης, στην οποία μια συσκευή κατευθύνει μια ραδιενεργή ακτίνα σε ένα συγκεκριμένο μέρος του σώματος, χρησιμοποιείται συχνότερα για λευχαιμία σε παιδιά.
Η ίδια η θεραπεία είναι πολύ παρόμοια με μια ακτινογραφία, αλλά η ακτινοβολία είναι πιο έντονη.
Ανοσοθεραπεία
Η ανοσοθεραπεία περιλαμβάνει τη χρήση φαρμάκων που μπορούν να βοηθήσουν το ανοσοποιητικό σύστημα του ασθενούς να εντοπίσει και να καταστρέψει αποτελεσματικότερα τα κύτταρα της λευχαιμίας. Διάφοροι τύποι ανοσοθεραπείας μελετώνται για χρήση κατά της λευχαιμίας και ορισμένοι ήδη χρησιμοποιούνται.
Θεραπεία Χ-χιμαιρικού αντιγόνου υποδοχέα (θεραπεία Τ-κυττάρων CAR).
Για αυτήν τη θεραπεία, τα ανοσοποιητικά Τ κύτταρα αφαιρούνται από το αίμα του παιδιού και γενετικά τροποποιούνται στο εργαστήριο (στην επιφάνειά τους υπάρχουν συγκεκριμένα στοιχεία - χιμαιρικοί υποδοχείς αντιγόνων (CHAR)) Αυτοί οι υποδοχείς μπορούν να συνδεθούν με πρωτεΐνες σε λευχαιμικά κύτταρα. Τα Τ κύτταρα πολλαπλασιάζονται στο εργαστήριο και επιστρέφουν στην κυκλοφορία του αίματος του παιδιού, όπου μπορούν να αναζητήσουν μη φυσιολογικά κύτταρα και να τα επιτεθούν.
Τα περισσότερα από τα παιδιά που υποβλήθηκαν σε αυτή τη διαδικασία δεν εμφάνισαν λευχαιμία για αρκετούς μήνες θεραπείας, αν και δεν είναι σαφές εάν έχουν αναρρώσει πλήρως ή όχι.
Χημειοθεραπεία υψηλής δόσης και μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων
Οι μεταμοσχεύσεις βλαστικών κυττάρων γίνονται μερικές φορές για παιδιά των οποίων οι πιθανότητες ανάρρωσης είναι χαμηλές μετά από τυπική ή ακόμη και εντατική χημειοθεραπεία. Η θεραπεία υψηλής δόσης καταστρέφει τον μυελό των οστών, όπου σχηματίζονται νέα κύτταρα αίματος. Η μεταμόσχευση μετά από χημειοθεραπεία αποκαθιστά τα βλαστικά κύτταρα που παράγουν αίμα.
Τα βλαστοκύτταρα που σχηματίζουν αίμα που χρησιμοποιούνται για μεταμοσχεύσεις λευχαιμίας μπορούν να συλλεχθούν είτε από αίμα είτε από μυελό οστών από δότη. Μερικές φορές, χρησιμοποιούνται βλαστικά κύτταρα από το αίμα του ομφάλιου λώρου του μωρού που λαμβάνονται κατά τη γέννηση.
Ο τύπος ιστού του δότη πρέπει να είναι όσο το δυνατόν πιο κοντά στον τύπο ιστού του ασθενούς, προκειμένου να αποφευχθεί ο κίνδυνος σοβαρών προβλημάτων μεταμόσχευσης.
Ο δότης είναι συνήθως αδελφός ή αδελφή με τον ίδιο τύπο ιστού με τον ασθενή. Σπάνια είναι ένας συμβατός, άσχετος δωρητής. Μερικές φορές χρησιμοποιούνται βλαστικά κύτταρα του ομφάλιου λώρου. Λαμβάνονται από τον ομφάλιο λώρο ή το αίμα του πλακούντα που λαμβάνεται μετά τη γέννηση ενός παιδιού. Αυτό το αίμα είναι πλούσιο σε βλαστικά κύτταρα.
Η μεταμόσχευση πραγματοποιείται αρκετούς μήνες μετά την έναρξη της ύφεσης.
Στάδια θεραπείας
| Στάδιο | στόχος |
| Επαγωγή | Επιτυγχάνεται ύφεση: στον μυελό των οστών υπάρχει λιγότερο από 5% των ανώριμων κυττάρων, η απουσία τους στο περιφερικό αίμα (εκτός των αιμοποιητικών οργάνων). Σημάδια υγιούς αποκατάστασης αιματοποίησης. |
| Ενοποίηση (σταθεροποίηση) της ύφεσης | Απομένουν υπολείμματα ανώμαλων ανώριμων κυττάρων. |
| Υποστηρικτική φροντίδα | Διατήρηση της ύφεσης, δηλαδή για να μειωθεί η πιθανότητα υποτροπής μετά τα δύο προηγούμενα στάδια. |
Πόσο συχνά συμβαίνει η πλήρης επούλωση;
Κατά την ανάλυση των στατιστικών επιβίωσης, οι γιατροί χρησιμοποιούν συχνά την έννοια της 5ετούς επιβίωσης. Αυτό ισχύει για ασθενείς που επιβιώνουν τουλάχιστον 5 χρόνια μετά τη διάγνωση του καρκίνου. Στην οξεία λευχαιμία, τα παιδιά που δεν πάσχουν από αυτή την ασθένεια μετά από 5 χρόνια είναι πιο πιθανό να ανακάμψουν πλήρως, επειδή πολύ σπάνια η λευχαιμία επιστρέφει μετά από τόσο μεγάλο χρονικό διάστημα.
Η πιθανότητα επιβίωσης βασίζεται σε προηγούμενα αποτελέσματα από μεγάλο αριθμό παιδιών που έχουν προσβληθεί από καρκίνο, αλλά δεν προβλέπουν τι θα συμβεί σε ένα συγκεκριμένο παιδί. Η γνώση του τύπου της λευχαιμίας είναι σημαντική για την αξιολόγηση της προοπτικής σας. Ωστόσο, ορισμένοι άλλοι παράγοντες μπορούν επίσης να επηρεάσουν την πρόγνωση. Ωστόσο, τα ποσοστά επιβίωσης είναι κατά προσέγγιση. Ο γιατρός του παιδιού σας είναι πιθανό να είναι μια καλή πηγή για το εάν αυτός ο αριθμός ισχύει για το παιδί σας, καθώς γνωρίζει καλύτερα την κατάστασή σας.
Αν και τα ποσοστά επιβίωσης έχουν βελτιωθεί σημαντικά τις τελευταίες δεκαετίες, η λευχαιμία παραμένει μία από τις κύριες αιτίες θανάτου στα παιδιά (μεταξύ των ασθενειών).
Τα πενταετή ποσοστά επιβίωσης για όλους τους τύπους λευχαιμίας στα παιδιά αυξήθηκαν από 33% σε 79% μεταξύ 1971 και 2000.
Κριτήρια για ένα ευνοϊκό αποτέλεσμα. Αυτό που καθορίζει την επιτυχία
Κριτήρια για παιδιά με ΟΛΑ
Τα παιδιά με ΟΛΛ διαιρούνται συχνά σε ομάδες κινδύνου (χαμηλό, μεσαίο και υψηλό). Γενικά, οι ασθενείς χαμηλού κινδύνου έχουν καλύτερη πρόγνωση.
Είναι σημαντικό να γνωρίζουμε ότι ακόμη και τα παιδιά με κάποιες κακές προγνωστικές παθήσεις μπορούν να αναρρώσουν πλήρως.
Ηλικία κατά τη διάγνωση: Τα παιδιά ηλικίας 1 έως 9 ετών με Β-κύτταρα ΟΛΟ έχουν τα καλύτερα ποσοστά θεραπείας. Τα παιδιά κάτω του 1 έτους και άνω των 10 ετών θεωρούνται ασθενείς υψηλού κινδύνου. Οι προοπτικές για τα Τ-κύτταρα ALL δεν εξαρτώνται έντονα από την ηλικία.
Αρχικός αριθμός λευκοκυττάρων: Τα παιδιά με ΟΛΑ που έχουν πολύ υψηλό αριθμό λευκών αιμοσφαιρίων (περισσότερα από 50.000 κύτταρα ανά κυβικό χιλιοστόμετρο) κατά τη διάγνωση διατρέχουν υψηλό κίνδυνο και χρειάζονται πιο εντατική θεραπεία.
ΟΛΟΣ ο υποτύπος: Η πρόγνωση ΟΛΛ με ανώριμο πολλαπλασιασμό Β κυττάρων είναι συνήθως καλύτερη από εκείνη του ώριμου πολλαπλασιασμού κυττάρων. Οι προοπτικές για τα Τ-κύτταρα ALL είναι σχεδόν ίδιες με αυτές των Β-κυττάρων ALL, εάν η θεραπεία είναι αρκετά έντονη.
Πάτωμα: τα κορίτσια με ΟΛΑ έχουν ελαφρώς περισσότερες πιθανότητες να θεραπευτούν από τα αγόρια. Καθώς η θεραπεία έχει βελτιωθεί τα τελευταία χρόνια, αυτή η διαφορά έχει μειωθεί.
Επέκταση σε συγκεκριμένα όργανα: Η εξάπλωση των λευχαιμικών κυττάρων στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό ή στους όρχεις στα αγόρια μειώνει την πιθανότητα θεραπείας. Η διεύρυνση του σπλήνα και του ήπατος συνήθως σχετίζεται με υψηλό αριθμό λευκών αιμοσφαιρίων, αλλά ορισμένοι ειδικοί το βλέπουν αυτό ως ξεχωριστό σημάδι κακής έκβασης.
Αριθμός χρωμοσωμάτων: Οι ασθενείς είναι πιο πιθανό να θεραπευτούν εάν τα κύτταρα λευχαιμίας τους έχουν περισσότερα από 50 χρωμοσώματα, ειδικά εάν έχουν επιπλέον χρωμόσωμα 4, 10 ή 17. Παιδιά των οποίων τα καρκινικά κύτταρα περιέχουν λιγότερα από 46 χρωμοσώματα έχουν λιγότερο ευνοϊκή προοπτική.
Χρωμοσωμικές μετατοπίσεις: Τα παιδιά των οποίων τα κύτταρα λευχαιμίας έχουν μετατόπιση μεταξύ των χρωμοσωμάτων 12 και 21 είναι πιθανότερο να θεραπευτούν. Εκείνοι με μετατόπιση μεταξύ των χρωμοσωμάτων 9 και 22, 1 και 19, ή 4 και 11 έχουν λιγότερο ευνοϊκή πρόγνωση. Ορισμένες από αυτές τις «αδύναμες» προβλέψεις έχουν γίνει λιγότερο σημαντικές τα τελευταία χρόνια καθώς η θεραπεία έχει βελτιωθεί.
Αντίδραση στη θεραπεία: Τα παιδιά που έχουν σημαντική βελτίωση στην πορεία της θεραπείας (σημαντική μείωση των καρκινικών κυττάρων στο μυελό των οστών) εντός 1-2 εβδομάδων από τη χημειοθεραπεία έχουν καλύτερη πρόγνωση. Ελλείψει θετικής βελτίωσης, μπορεί να συνταγογραφηθεί εντατικότερη χημειοθεραπεία.
Κριτήρια για AML
Ηλικία κατά τη διάγνωση: Το AML σε ένα παιδί κάτω των 2 ετών ανταποκρίνεται καλύτερα στη θεραπεία από ότι τα μεγαλύτερα παιδιά (ειδικά οι έφηβοι), αν και η ηλικία δεν έχει ισχυρό αντίκτυπο στις προοπτικές.
Αρχικός αριθμός λευκοκυττάρων: Τα παιδιά με AML που έχουν λιγότερο από 100.000 κύτταρα ανά κυβικό χιλιοστόμετρο κατά τη διάγνωση θεραπεύονται συχνότερα από τους ασθενείς με υψηλότερα ποσοστά.
Σύνδρομο Down: Η πρόγνωση της AML σε παιδιά με αυτό το σύνδρομο είναι ευνοϊκή, ειδικά εάν το παιδί δεν είναι άνω των 4 ετών κατά τη στιγμή της διάγνωσης.
Υποτύπος AML: Η οξεία προμυελοκυτταρική λευχαιμία (APL υποτύπος Μ3) έχει καλή πρόγνωση, ενώ η αδιαφοροποίητη AML (M0) και η οξεία μεγακαρυοβλαστική λευχαιμία (M7) είναι πιο δύσκολο να αντιμετωπιστούν.
Αλλαγές χρωμοσωμάτων: Τα παιδιά με μετατοπίσεις σε κύτταρα λευχαιμίας μεταξύ χρωμοσωμάτων 15 και 17 (παρατηρούνται στις περισσότερες περιπτώσεις APL) ή μεταξύ 8 και 21, ή με αναστροφή (αναδιάταξη) του χρωμοσώματος 16 είναι πιθανότερο να θεραπευτούν. Όταν ένα αντίγραφο του χρωμοσώματος 7 (μονοσωμία 7) λείπει από τα ανώμαλα κύτταρα, η προοπτική είναι λιγότερο ευνοϊκή.
Δευτερεύον AML: εάν έχετε λευχαιμία από θεραπεία με άλλο καρκίνο, η πρόγνωση είναι λιγότερο ευνοϊκή.
Υποτροπή
Μερικές φορές, ακόμη και όταν το μωρό λαμβάνει τη βέλτιστη φροντίδα, τα κύτταρα της λευχαιμίας επιστρέφουν. Η υποτροπή μπορεί να συμβεί ενώ το παιδί εξακολουθεί να λαμβάνει θεραπεία ή μετά τη λήξη της θεραπείας.
Είναι πιο δύσκολο να επιτευχθεί ύφεση της υποτροπιάζουσας λευχαιμίας από την πρωτογενή νόσο. Η θεραπεία μπορεί να περιλαμβάνει περαιτέρω χημειοθεραπεία, μεταμόσχευση μυελού των οστών ή / και πειραματική θεραπεία.
Συμβουλές για γονείς εάν ένας έφηβος είναι άρρωστος
- Να είστε ειλικρινείς και να δώσετε στο παιδί σας λεπτομέρειες για την ασθένειά του.
- Ενθαρρύνετε το παιδί σας να σας μιλήσει για τους φόβους και τις ανησυχίες του. Απαντήστε ειλικρινά στις ερωτήσεις του.
- Όταν το παιδί νοσηλεύεται, μείνετε σε επαφή μέσω τηλεφώνου, email.
- Ενημερώστε το παιδί γιατί οι γιατροί και οι νοσοκόμες κάνουν οποιεσδήποτε εξετάσεις ή διαδικασίες.
- Ζητήστε από το παιδί σας να επικοινωνήσει με τους φίλους του χρησιμοποιώντας το τηλέφωνο, προσωπικές επισκέψεις στο νοσοκομείο, επιστολές, φωτογραφίες και email.
- Ζητήστε από τον δάσκαλο του παιδιού σας να επισκεφθεί, να γράψει μια προσωπική σημείωση ή να καλέσει.
- Είναι σημαντικό για το παιδί να αισθάνεται ότι ελέγχει την κατάσταση. Επομένως, αφήστε τον να επιλέξει - ποιο χάπι πρέπει να πάρει πρώτα, ποια ταινία να παρακολουθήσει, ποιο βιβλίο να διαβάσει και τι φαγητό να φάει.
Συμπέρασμα
Στις περισσότερες περιπτώσεις, η λευχαιμία στα παιδιά έχει πολύ υψηλά ποσοστά ύφεσης - έως και 90%. Ωστόσο, το ποσοστό επιβίωσης διαφέρει ανάλογα με τον τύπο της νόσου.
Τα παιδιά με λευχαιμία αντιμετωπίζουν όχι μόνο προβλήματα υγείας, αλλά και ψυχολογικές και κοινωνικές δυσκολίες. Ως εκ τούτου, σε τέτοια παιδιά πρέπει να δοθεί μεγάλη προσοχή, αγάπη και φροντίδα, ώστε να μπορούν να ζήσουν μια φυσιολογική ζωή όπως και οι άλλοι.
