Fallo tetrad στα παιδιά

Εάν τα ψίχουλα διαγνωστούν με κάποιο είδος καρδιακής νόσου, αυτό δεν μπορεί παρά να προκαλέσει άγχος και άγχος στους γονείς. Ειδικά αν η διάγνωση ακούγεται ακατανόητη και απειλητική, για παράδειγμα, το τετράδα του Fallot. Ποια παθολογία κρύβεται πίσω από αυτό το όνομα και είναι επικίνδυνο για ένα παιδί;

Τι είναι αυτό

Το τετράδα του Fallot είναι μια από τις συγγενείς παθολογίες της καρδιάς, η οποία είναι ένας συνδυασμός τεσσάρων ανωμαλιών στην ανάπτυξη της καρδιάς ταυτόχρονα. Για πρώτη φορά ένα τέτοιο σύμπλεγμα ελαττωμάτων περιγράφηκε από τον Γάλλο ιατρό Fallot, και ως εκ τούτου η ασθένεια φέρει το όνομά του. Το τετράδα περιλαμβάνει τέτοιες ανωμαλίες:

Στένωση της περιοχής μέσω της οποίας το αίμα φεύγει από τη δεξιά κοιλία. Μπορεί να αντιπροσωπεύεται από στένωση των βαλβίδων, στένωση κάτω από τις βαλβίδες, καθώς και στένωση του πνευμονικού κορμού ή στένωση των πνευμονικών αρτηριών.
Σοβαρό ελάττωμα του διαφράγματος που χωρίζει τις κοιλίες. Κατά κανόνα, είναι ψηλό, δηλαδή βρίσκεται κοντά στην αορτή. Λόγω ενός τέτοιου ελαττώματος, τα δεξιά μέρη της καρδιάς συνδέονται με τα αριστερά και το αίμα αναμιγνύεται.
Μετατόπιση της αορτής στη δεξιά πλευρά, η οποία ονομάζεται δεξτράπτωση. Λόγω αυτής της αλλαγμένης θέσης, το αγγείο μπορεί εν μέρει να απομακρυνθεί από τη δεξιά κοιλία.
Μια πάχυνση της δεξιάς κοιλίας που ονομάζεται υπερτροφία. Αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα της δυσκολίας στην εξαγωγή αίματος από αυτόν τον θάλαμο της καρδιάς.

Η τετραλογία του Fallot διαγιγνώσκεται σε κάθε δέκατο παιδί με συγγενή καρδιακή νόσο. Αυτή η παθολογία καταλαμβάνει περίπου το 50% όλων των ελαττωμάτων με εκκένωση αίματος προς τα αριστερά.

Αιτίες

Η τετραλογία του Fallot είναι μια συγγενής δυσπλασία, καθώς οι ανωμαλίες που παρατηρούνται με αυτήν σχηματίζονται στη μήτρα. Η εμφάνιση μιας τέτοιας παθολογίας σχετίζεται με παραβίαση της τοποθέτησης της καρδιάς κατά τις πρώτες 8 εβδομάδες εμβρυϊκής ανάπτυξης, η οποία μπορεί να προκαλέσει:

Λοιμώξεις όπως ερυθρά ή ιλαρά.
Κληρονομικότητα.
Ιοντίζουσα ακτινοβολία.
Λήψη φαρμάκων, όπως υπνωτικά χάπια ή ορμονικά φάρμακα.
Κατανάλωση αλκοόλ.
Επιβλαβείς συνθήκες εργασίας.
Χρήση ναρκωτικών.
Χρωμοσωμική ασθένεια.

Συμπτώματα

Η κύρια κλινική εκδήλωση του τετράδα του Fallot είναι η κυάνωση, λόγω της οποίας αυτή η παθολογία αναφέρεται ως "μπλε" καρδιακά ελαττώματα. Ο χρόνος εμφάνισης ενός τέτοιου συμπτώματος και η σοβαρότητά του επηρεάζεται από τον βαθμό στένωσης της πνευμονικής αρτηρίας. Εάν εμφανιστεί κυάνωση κατά τις πρώτες ημέρες της ζωής, αυτό το ελάττωμα είναι εξαιρετικά δύσκολο. Τις περισσότερες φορές, η κυάνωση αναπτύσσεται αργά από την ηλικία των τριών μηνών έως ενός έτους, και σε ήπιες περιπτώσεις, η εμφάνισή της παρατηρείται στην ηλικία των 6-10 ετών.

Ο τόνος του δέρματος ενός παιδιού με τετραλογία Fallot μπορεί να είναι διαφορετικός - τόσο ανοιχτό μπλε όσο και σκούρο μπλε ή μπλε-πορφυρό. Υπάρχει επίσης μια ακανωτική μορφή, στην οποία το δέρμα παραμένει χλωμό. Ο μπλε αποχρωματισμός παρατηρείται πρώτα στα χείλη και μετά στους βλεννογόνους και στα δάχτυλα. Επιπλέον, το πρόσωπο του παιδιού γίνεται μπλε, μετά την οποία η κυάνωση εξαπλώνεται στο δέρμα όλων των άκρων και του κορμού. Η σκιά αυξάνεται με τη δραστηριότητα του μωρού.

Ένα άλλο σταθερό σύμπτωμα του τετράδα του Fallot είναι η δύσπνοια. Το παιδί αναπνέει βαθιά και αρρυθμικά, ενώ ο ρυθμός αναπνοής πρακτικά δεν αυξάνεται. Δύσπνοια σε ψίχουλα με τέτοια παθολογία παρατηρείται σε ηρεμία και με οποιοδήποτε φορτίο, ακόμη και το πιο ελάχιστο, αυξάνεται πολύ έντονα.

Τα παιδιά με τέτοιο ελάττωμα σταδιακά υστερούν στη φυσική ανάπτυξη. Αναπτύσσουν γρήγορα αλλαγές στα δάχτυλα, τα οποία ονομάζονται "γυαλιά ρολογιού" (αλλαγή στο σχήμα των νυχιών) και "κνήμες" (αλλαγή στο σχήμα των φαλάγγων).

Με σοβαρό ελάττωμα σε μωρά κάτω των 2 ετών, διαγιγνώσκονται προσβολές δύσπνοιας και κυάνωση, η εμφάνιση των οποίων προκαλεί σοβαρή εγκεφαλική υποξία. Κατά τη διάρκεια αυτών των επιθέσεων, τα παιδιά χάνουν συνείδηση και ο κίνδυνος κώματος και θανάτου αυξάνεται. Η διάρκεια μιας επίθεσης κυμαίνεται από 10 δευτερόλεπτα έως αρκετά λεπτά. Μετά την επίθεση, το μωρό είναι ληθαργικό και αδύναμο. Μερικές φορές αναπτύσσεται εγκεφαλική ισχαιμία ή ημιπάρεση.

Φάσεις

Στην κλινική πορεία του τετράδα του Fallot, διακρίνονται τα ακόλουθα στάδια:

Φάση 1 - διαρκεί από τη γέννηση έως την ηλικία των 6 μηνών. Δεδομένου ότι το παιδί αισθάνεται καλά, αυτή η φάση ονομάζεται κατάσταση σχετικής ευεξίας. Οι αναπτυξιακές καθυστερήσεις δεν παρατηρούνται σε αυτήν την ηλικία.
Φάση 2 - διαρκεί από 6 μηνών έως 2 ετών και χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση επιθέσεων δύσπνοιας και κυάνωσης. Κατά τη διάρκεια αυτής της φάσης, παρατηρούνται συχνές εγκεφαλικές επιπλοκές και θάνατοι.
Φάση 3 - ξεκινά από την ηλικία των 2 ετών. Οι επιληπτικές κρίσεις γίνονται λιγότερο συχνές και εξαφανίζονται λόγω της ανάπτυξης εξασφαλίσεων.

Διαγνωστικά

Η εξέταση ενός παιδιού που υποψιάζεται ότι είχε τετράδα του Fallot ξεκινά με μια εξέταση. Το στήθος τέτοιων μωρών είναι συχνά ισοπεδωμένο και δεν υπάρχει καμπούρα. Ακούγοντας την καρδιά των ψίχουλων, ο γιατρός διαγνώζει ένα μεγάλο χτύπημα σε συστολή στα αριστερά του στέρνου. Πρόσθετες μέθοδοι για την ανίχνευση ενός ελαττώματος είναι:

Υπερηχογράφημα της καρδιάς. Αναγνωρίζονται ανατομικά ελαττώματα, τα οποία αναφέρονται ως τετράδα.
Ακτινογραφια θωρακος. Η σκιά της καρδιάς στην εικόνα μοιάζει με παπούτσι ή τσόχα.
ΗΚΓ. Ο άξονας της καρδιάς αποκλίνει προς τα δεξιά, υπάρχουν σημάδια αύξησης στη δεξιά καρδιά και διαταραχές της αγωγής.
Η καρδιά ακούγεται. Αποκαλύπτεται αύξηση της πίεσης στην κοιλότητα της δεξιάς κοιλίας, καθώς και χαμηλός κορεσμός οξυγόνου του αρτηριακού αίματος.
Αορτογραφία. Ανιχνεύεται μετατόπιση του σκάφους και παρουσία εξασφαλίσεων.

Θεραπεία

Όταν ανιχνεύεται το τετράδα του Fallot, στο παιδί εμφανίζεται μόνο χειρουργική θεραπεία, η οποία είναι:

Παρηγορητική χειρουργική. Εκτελείται στο πρώτο στάδιο για μωρά κάτω των τριών ετών για την ανακούφιση της κατάστασής τους και την αύξηση της ροής του αίματος στους πνεύμονες. Γι 'αυτό, μπορούν να δημιουργηθούν αναστομίες ή μπορούν να τεμαχίζονται τα φυλλάδια βαλβίδων.
Μια ριζοσπαστική λειτουργία. Διεξάγεται 2-6 μήνες μετά την πρώτη, συνδέοντας το μωρό με μια τεχνητή ροή αίματος και ψύξη του σώματός του. Κατά τη διάρκεια της επέμβασης, η στένωση στη δεξιά κοιλία αποβάλλεται και ένα έμπλαστρο ράβεται στο μεσοκοιλιακό διάφραγμα.

Κατά τη μετεγχειρητική περίοδο, δίνεται προσοχή στην ενίσχυση του μυοκαρδίου και στη μείωση του φορτίου στην καρδιά. Το παιδί έχει συνταγογραφηθεί θεραπευτική γυμναστική και μια δίαιτα που του επιτρέπει να ανακάμψει γρήγορα από τη χειρουργική θεραπεία.

Πρόβλεψη

Εάν δεν αντιμετωπιστεί το σοβαρό τετράδα του Fallot, το 25% των παιδιών με αυτή την παθολογία πεθαίνουν πριν από την ηλικία ενός έτους. Τα υπόλοιπα μωρά ζουν κατά μέσο όρο 12 χρόνια και μόνο περίπου το 5% των ασθενών με αυτό το ελάττωμα ζουν έως και 40 χρόνια. Η πιο κοινή αιτία θανάτου είναι η εγκεφαλική βλάβη λόγω του σχηματισμού θρόμβου αίματος ή αποστήματος.

Η χειρουργική θεραπεία σε νεαρή ηλικία είναι πολύ αποτελεσματική. Τα παιδιά μετά τη χειρουργική επέμβαση είναι ενεργά και ανέχονται τη σωματική δραστηριότητα καλά. Θα πρέπει να παρακολουθούνται από καρδιολόγο και για τυχόν χειρουργικούς και οδοντικούς χειρισμούς, στα παιδιά αυτά χορηγούνται αντιβιοτικά για την πρόληψη της εμφάνισης ενδοκαρδίτιδας.