Στην προγεννητική περίοδο, το έμβρυο έχει σταδιακό σχηματισμό οργάνων και συστημάτων. Υπάρχουν στοιχεία που απαιτούνται για αυτόν κατά τη διάρκεια της ενδομήτριας ανάπτυξης και διαλύονται μέχρι τη στιγμή της γέννησης. Υπό την επίδραση ορισμένων παραγόντων, αυτοί οι σχηματισμοί δεν εξαφανίζονται την κατάλληλη στιγμή και μερικές φορές σχηματίζουν ελαττωματική κατάσταση. Μπορεί να εμφανιστεί εκτροπή Meckel στον πεπτικό σωλήνα. Τι είναι? Είναι δυνατόν να το αναγνωρίσετε εσείς; Γιατί είναι επικίνδυνη αυτή η διαταραχή;
Το εκτροπές του Meckel Είναι μια μικρή διόγκωση στο εντερικό τοίχωμα κοντά στη διασταύρωση του λεπτού εντέρου και του παχέος εντέρου. Αυτή η «τσέπη» είναι το υπόλοιπο του ιστού από την προγεννητική ανάπτυξη του πεπτικού συστήματος. Ο τύπος ιστού στον οποίο αποτελείται ο σάκος είναι διαφορετικός από αυτόν του λεπτού εντέρου. Μια παρόμοια δομή υλικού βρίσκεται στο στομάχι και στο πάγκρεας.
Το 1809, ο Johann Friedrich Meckel δημοσίευσε ένα άρθρο σχετικά με το εκφυλισμένο υπόλειμμα του κρόκου (ομφαλικό) αγωγό (το κανάλι που συνδέει τον κρόκο με την εντερική κοιλότητα του εμβρύου) που βρίσκεται στον ειλεό. Το έγγραφο ήταν αρκετά λεπτομερές και περιελάμβανε περιγραφή της ανατομίας και της εμβρυϊκής προέλευσης. Η παθολογία πήρε το όνομά της από το όνομα του γιατρού, αν και το 1598 η διαταραχή περιγράφηκε για πρώτη φορά ως ασυνήθιστη εκτροπή του λεπτού εντέρου από τον Fabricius Hildanus.
Ο μηχανισμός ανάπτυξης της παθολογίας
Ο κρόκος (το εμβρυϊκό όργανο με παροχή θρεπτικών ουσιών για το έμβρυο) είναι το πρώτο στοιχείο που πρέπει να σχηματιστεί στο ωάριο (η δομή που περιβάλλει το έμβρυο). Ο σάκος του κρόκου συμμετέχει στη μεταφορά μητρικών θρεπτικών ουσιών στο έμβρυο σε ένα πρώιμο στάδιο της εγκυμοσύνης κατά τη διάρκεια της κρίσιμης περιόδου οργανογένεσης (το τελικό στάδιο της ατομικής ανάπτυξης του εμβρύου).
Παθογένεση σχηματισμού εκφυλισμού
Στην αρχή της ζωής ενός εμβρύου, το μεσαίο τμήμα του εντέρου (από το οποίο αναπτύσσονται τμήματα του λεπτού και του παχέος εντέρου) λαμβάνει τη διατροφή του από τον σάκο του κρόκου μέσω του ομφάλιου-εντερικού αγωγού. Στη συνέχεια, το κανάλι στενεύει σταδιακά και συνήθως εξαφανίζεται μετά από 7 εβδομάδες εγκυμοσύνης. Εάν το κανάλι δεν υποχωρήσει τελείως, εμφανίζονται διάφοροι τύποι ανωμαλιών των αγωγών της βιτελίνης, ένας από τους οποίους είναι το εκτροπές Meckel.
Η βλεννογόνος μεμβράνη είναι συνήθως γαστρική. Αυτό είναι σημαντικό επειδή το πεπτικό έλκος αυτού ή του παρακείμενου βλεννογόνου μπορεί να οδηγήσει σε ανώδυνη αιμορραγία, διάτρηση ή και τα δύο. Μια μελέτη διαπίστωσε:
- στο 62% των περιπτώσεων, το εκφυλισμό περιείχε το γαστρικό βλεννογόνο.
- Ο ιστός του παγκρέατος βρέθηκε στο 6% των ασθενών.
- παγκρεατικός ιστός και γαστρικός βλεννογόνος στο 5% των περιπτώσεων.
- στο 2% των ασθενών, η βλεννογόνος μεμβράνη της νήστιδας.
- βλεννογόνους στομάχου και δωδεκαδάκτυλου βρέθηκαν στο 2% των περιπτώσεων.
- σπάνια παρατηρούνται ιστοί παχέος εντέρου.
Συμπτώματα
Τα συμπτώματα του εκκολπίσματος Meckel εμφανίζονται συνήθως στον 1ο ή 2ο χρόνο της ζωής (κατά μέσο όρο 2,5 έτη), αλλά τα αρχικά συμπτώματα μπορεί να εμφανιστούν την 1η δεκαετία. Το εκφύλισμα του Meckel διαγιγνώσκεται συχνότερα κατά τη διάρκεια μιας εξέτασης που σχετίζεται με άλλες καταστάσεις των κοιλιακών οργάνων.
Επιπλοκές ως δείκτης για την παρουσία εκτροπής
Η έναρξη των συμπτωμάτων της παθολογίας σχετίζεται στην πραγματικότητα με την ανάπτυξη επιπλοκών. Εκτιμάται ότι αυτό συμβαίνει στο 4-16% των ασθενών. Οι επιπλοκές είναι το αποτέλεσμα της απόφραξης, της έκτοπης (μετατόπιση) του ιστού ή της φλεγμονής. Σε μια μελέτη 830 ασθενών όλων των ηλικιών, οι επιπλοκές περιελάμβαναν:
- εντερική απόφραξη (35%)
- αιμορραγία (32%)
- εκκολπωματίτιδα (22%)
- ομφαλικό συρίγγιο (10%)
- άλλοι τραυματισμοί του ομφάλιου λώρου (1%).
Οι επιπλοκές του εκκολπίσματος του Meckel μπορούν να αναπτυχθούν σε οποιαδήποτε ηλικία. Ωστόσο, ο κίνδυνος μειώνεται με την ηλικία. Είναι το υψηλότερο στα παιδιά.
Σε μια μελέτη 65 παιδιών σε 10 περιπτώσεις με απόφραξη, βρέθηκε απομονωμένη γάγγραινα του εκκολπίσματος του Meckel.
Στα παιδιά, η αιματοχεσία (έντονο κόκκινο αίμα στα κόπρανα) είναι το πιο κοινό ενδεικτικό σημάδι.
Οξεία γαστρεντερική αιμορραγία
Η οξεία αιμορραγία από την κατώτερη γαστρεντερική οδό είναι δευτερογενής της αιμορραγίας του έλκους. Τέτοιο έλκος συμβαίνει όταν το οξύ που εκκρίνεται στο εκφυλισμό του γαστρικού βλεννογόνου βλάπτει τον παρακείμενο, ευάλωτο ιστό. Κλινικά, η αιμορραγία συνήθως αναφέρεται ως ουσιαστική, ανώδυνη πρωκτική αιμορραγία. Ωστόσο, ορισμένοι ασθενείς μπορεί να παρουσιάσουν πόνο πριν από την έναρξη της αιματοχαιτίας. Ο πόνος μπορεί να είναι αρκετά σημαντικός.
Το σκαμνί είναι συνήθως το χρώμα της ζελέ κόκκινης σταφίδας. Η αιμορραγία μπορεί να προκαλέσει σημαντική αναιμία, αλλά συνήθως είναι αυτοπεριοριζόμενη λόγω συστολής τένοντα, καθώς οι ασθενείς έχουν μειωμένο όγκο αίματος.
Το εκτροφείο του Meckel είναι μερικές φορές φλεγμονή, η κατάσταση εκδηλώνεται παρόμοια με την οξεία σκωληκοειδίτιδα. Η φλεγμονή μπορεί να οδηγήσει σε διάτρηση και περιτονίτιδα.
Η εκτροπή του Meckel στα παιδιά συνδέεται συχνά με άλλες συγγενείς ανωμαλίες, όπως η αθηρία (κλείσιμο) του οισοφάγου και του πρωκτού, η οφαλοκήλη (μια μορφή ομφαλικής κήλης), η νόσος του Crohn και διάφορες νευρολογικές και καρδιαγγειακές δυσπλασίες.
Διαγνωστικά του εκκολπίσματος Meckel σε παιδιά
Η διάγνωση συμπτωματικού ή περίπλοκου εκκολπίσματος Meckel είναι δύσκολο να επιβεβαιωθεί με βάση το ιστορικό, τη φυσική εξέταση και τις εργαστηριακές εξετάσεις. Θεωρείται πάντα μια διαφορική διάγνωση για απόφραξη του εντέρου και αιμορραγία. Μια ανώδυνη, άφθονη αιματοχαιμία σε ένα παιδί πρέπει να είναι ένα μήνυμα στον γιατρό για την πιθανότητα μιας τέτοιας διάγνωσης και θα πρέπει να ζητήσει περαιτέρω έρευνα.
Εργαστηριακή έρευνα
Τα συνηθισμένα εργαστηριακά ευρήματα, συμπεριλαμβανομένων των αποτελεσμάτων CBC, ηλεκτρολύτη, γλυκόζης, ουρίας, κρεατινίνης και πήγματος, δεν βοηθούν στη διάγνωση του εκκολπίσματος του Meckel, αλλά είναι απαραίτητα για την παρακολούθηση ενός ασθενούς με γαστρεντερική αιμορραγία.
Τα επίπεδα αιμοσφαιρίνης και αιματοκρίτη είναι χαμηλά με σημαντική αιμορραγία.
Η συνεχής αιμορραγία από το εκκολλητικό Meckel μπορεί να προκαλέσει αναιμία ανεπάρκειας σιδήρου. Ωστόσο, η μεγαλοβλαστική αναιμία παρατηρείται επίσης λόγω της έλλειψης βιταμίνης Β12 ή φολικού οξέος. Τα χαμηλά επίπεδα αλβουμίνης και φερριτίνης μπορεί να διαγνωστούν εσφαλμένα ως φλεγμονώδης νόσος του εντέρου.
Οπτικές ερευνητικές μέθοδοι
Λήψη αναμονής και σωματική εξέταση είναι υψίστης σημασίας για την καθιέρωση κλινικής διάγνωσης. Πραγματοποιούνται μελέτες απεικόνισης για να επιβεβαιωθεί η κλινική υποψία εκτροπής του Meckel.
Τακτικός κοιλιακή ακτινογραφία έχει περιορισμένη αξία. Μπορεί να εμφανίσει σημάδια επιπλοκών εκτός από την αιμορραγία.
Όταν ένας ασθενής έχει γαστρεντερική αιμορραγία που υποδηλώνει εκτροπή Meckel, η διαγνωστική αξιολόγηση πρέπει να επικεντρωθεί στη μέθοδο σπινθηρογραφία ραδιοϊσοτόπων με τεχνήτιο ("Σάρωση Meckel"). Μια ραδιενεργή ουσία που ονομάζεται τεχνήτιο, η οποία κατά προτίμηση απορροφάται στον ιστό του στομάχου, εγχέεται στην κυκλοφορία του αίματος μέσω ενδοφλέβιας φλέβας. Αυτή η ουσία μπορεί να φανεί σε ακτινογραφίες και υποδεικνύει περιοχές όπου υπάρχει ανθεκτικός σε οξύ ιστός του στομάχου, συμπεριλαμβανομένου του εκκολπίσματος Meckel.
Ακτινογραφία βαρίου έχουν αντικατασταθεί σε μεγάλο βαθμό από άλλες τεχνικές απεικόνισης. Ωστόσο, εάν ζητηθεί μια δοκιμή βαρίου, δεν πρέπει ποτέ να προηγείται της «σάρωσης Meckel». Αυτή η διαδικασία γίνεται για να εξεταστεί το παχύ έντερο για να αποκλειστούν άλλες πιθανές αιτίες γαστρεντερικής αιμορραγίας. Ένα μικρό υγρό που ονομάζεται βάριο, το οποίο επικαλύπτει το εσωτερικό του παχέος εντέρου έτσι ώστε να εμφανίζεται σε ακτίνες Χ, εγχέεται στο ορθό χρησιμοποιώντας ένα κλύσμα. Οι εικόνες δείχνουν περιορισμένες περιοχές, εμπόδια και άλλα προβλήματα.
Θεραπεία
Τα παιδιά με εκκολπίσματα Meckel ελλείψει εκδηλώσεων δεν χρειάζονται θεραπεία. Όσοι έχουν συμπτώματα λόγω της πάθησης θα έχουν χειρουργική επέμβαση... Η χειρουργική επέμβαση συνήθως περιλαμβάνει την αφαίρεση του εκφυλισμού και την αποκατάσταση του εντέρου.
Τα παιδιά με σοβαρή απώλεια αίματος θα πρέπει να λαμβάνουν συμπληρώματα σιδήρου και μπορεί να χρειαστούν μεταγγίσεις αίματος για την αντικατάσταση του χαμένου αίματος.
Η χειρουργική επέμβαση διόρθωσης του Meckel diverticulum έχει συνήθως μικρό κίνδυνο επιπλοκών. Ωστόσο, μπορεί να υπάρξουν κάποιες συνέπειες μετά την επέμβαση. Ειδικότερα, μπορεί να αναπτυχθεί ουλώδης ιστός, οδηγώντας σε εντερική απόφραξη. Ένα μπλοκάρισμα των εντέρων σας είναι απειλητικό για τη ζωή και απαιτεί επιπλέον χειρουργική επέμβαση για να το διορθώσετε.
Συμπέρασμα
Η πρόγνωση για θεραπεία είναι ευνοϊκή. Η χειρουργική εξάλειψη του εκφυλισμού συνήθως ομαλοποιεί τη λειτουργία του εντέρου και σταματά η απώλεια αίματος Τα παιδιά που έχουν χειρουργική επέμβαση συνήθως αναρρώνουν πλήρως.
