Πώς να μην χάνετε χρόνο και τι να κάνετε εάν διαγνωστεί η ασθένεια;
Το ήπαρ είναι το μεγαλύτερο εσωτερικό όργανο στο ανθρώπινο σώμα. Βρίσκεται κάτω από το θώρακα στα δεξιά. Αυτό το ζωτικό όργανο έχει πολλές λειτουργίες που υποστηρίζουν τη γενική υγεία. Στην πραγματικότητα, αυτό το όργανο είναι τόσο σημαντικό που ένα άτομο μπορεί να επιβιώσει μόνο για μία ή δύο ημέρες εάν σταματήσει να εργάζεται. Δυστυχώς, υπάρχουν πολλές ασθένειες που μπορούν να επηρεάσουν τη λειτουργία του ήπατος.
Η ηπατική ίνωση είναι μια διάχυτη ασθένεια στην οποία υπάρχει υπερβολική συσσώρευση ουλώδους ιστού, η οποία εμφανίζεται ως αποτέλεσμα της συνεχιζόμενης φλεγμονής και του θανάτου υγιών οργάνων. Εμφανίζεται όταν το ήπαρ προσπαθεί να επιδιορθώσει και να αντικαταστήσει τα κατεστραμμένα κύτταρα. Η ίνωση είναι το πρώτο στάδιο ουλών οργάνων. Αργότερα, η κίρρωση εμφανίζεται εάν το μεγαλύτερο μέρος του ήπατος καλύπτεται με ουλώδη ιστό.
Ο χονδροειδής ινώδης ιστός αντικαθιστά τα ηπατικά κύτταρα, αλλά δεν έχει καμία χρήσιμη λειτουργία. Μπορεί να διαταράξει τη ροή του αίματος μέσα σε αυτό, περιορίζοντας την παροχή αίματος στα κύτταρα του οργάνου.
Η έλλειψη ροής αίματος οδηγεί στο θάνατο των ηπατικών κυττάρων, η οποία προκαλεί «φαινόμενο ντόμινο» όταν υπάρχει σταδιακή ανάπτυξη ουλώδους ιστού. Επιπλέον, η έλλειψη διαθέσιμων θέσεων για ροή αίματος προκαλεί αυξημένη πίεση σε μια φλέβα που μεταφέρει αίμα από το έντερο στο ήπαρ (πύλη φλέβα), μια κατάσταση που ονομάζεται πύλη υπέρταση.
Αιτίες
Η ηπατική ίνωση αναπτύσσεται μετά από φλεγμονή ή τραυματισμό ενός οργάνου. Τα κύτταρα του ενεργοποιούν την επούλωση των τραυματισμών. Κατά τη διάρκεια αυτής της επούλωσης, μεγάλες ποσότητες πρωτεϊνών, κολλαγόνου και γλυκοπρωτεϊνών συσσωρεύονται στο ήπαρ. Ως αποτέλεσμα, μετά από πολλαπλά συμβάντα ανανέωσης, τα ηπατικά κύτταρα (ηπατοκύτταρα) δεν μπορούν πλέον να ανανεωθούν. Οι υπερβολικές πρωτεΐνες σχηματίζουν ουλώδη ιστό.
Οι ασθένειες του ήπατος που μπορούν να προκαλέσουν ίνωση περιλαμβάνουν:
- αυτοάνοση ηπατίτιδα
- απόφραξη της χολικής οδού.
- υπερφόρτωση σιδήρου
- ηπατίτιδα Β και Γ;
- Μη αλκοολική λιπώδης ηπατική νόσος (η πιο κοινή αιτία)
- αλκοολική ηπατική νόσος.
Η συγγενής ηπατική ίνωση (CFT) διαγιγνώσκεται σε παιδιά. Αυτή η ασθένεια είναι παρούσα από τη γέννηση.
Η συγγενής ηπατική ίνωση χαρακτηρίζεται από ένα ελάττωμα στους χολικούς αγωγούς και τα αιμοφόρα αγγεία του πυρήνα (πύλη) του συστήματος οργάνων. Οι χολικοί αγωγοί μεταφέρουν τη χολή (το υγρό που βοηθά στην πέψη των λιπών) από το συκώτι στη χοληδόχο κύστη και στο λεπτό έντερο. Το σύστημα πύλης ήπατος είναι ένα διακλαδισμένο δίκτυο φλεβών (πύλες φλέβες) που μεταφέρουν αίμα από το πεπτικό σύστημα στο ήπαρ.
Αυτή η διαταραχή περιλαμβάνει επίσης υπερανάπτυξη ουλώδους ιστού (ίνωση) στις πύλες. Οι πύλες είναι δομές στο ήπαρ που συνδέουν τα αγγεία μέσω των οποίων ρέουν αίμα, λέμφες και χολή. Η ίνωση στις πύλες μπορεί να περιορίσει την κανονική κίνηση των υγρών σε αυτά τα αγγεία.
Η στένωση των πυλών λόγω φθοράς και ίνωσης της πύλης οδηγεί σε αυξημένη πίεση στο σύστημα της πύλης. Η υπέρταση της πύλης διαταράσσει τη ροή του αίματος από το γαστρεντερικό σωλήνα, προκαλώντας αύξηση της πίεσης στις φλέβες του οισοφάγου, του στομάχου και των εντέρων. Αυτές οι φλέβες μπορούν να τεντώσουν και να αραιώσουν τα τοιχώματά τους, θέτοντάς τους σε κίνδυνο για παθολογική αιμορραγία.
Τα άτομα με HFT έχουν διογκωμένο ήπαρ και σπλήνα (ηπατοσπληνομεγαλία). Το ήπαρ σχηματίζεται επίσης ασυνήθιστα. Τα άτομα που επηρεάζονται έχουν αυξημένο κίνδυνο φλεγμονής των χοληφόρων οδών (χολαγγειίτιδα), συσσώρευση σκληρών αποθέσεων στη χοληδόχο κύστη ή στους χοληφόρους πόρους και καρκίνο του ήπατος ή της χοληδόχου κύστης.
Το WFT μπορεί να εμφανιστεί ανεξάρτητα και σε αυτήν την περίπτωση ονομάζεται απομονωμένη συγγενής ηπατική ίνωση. Τις περισσότερες φορές, η ασθένεια οφείλεται σε ένα χαρακτηριστικό γενετικών συνδρόμων που επηρεάζουν επίσης τα νεφρά.
Τα διάφορα σύνδρομα που περιλαμβάνουν συγγενή ηπατική ίνωση μπορεί να μην έχουν τα ίδια πρότυπα κληρονομιάς. Οι περισσότερες από αυτές τις διαταραχές κληρονομούνται με αυτοσωμικό υπολειπόμενο τρόπο, πράγμα που σημαίνει ότι και τα δύο αντίγραφα του σχετικού γονιδίου σε κάθε κύτταρο έχουν μεταλλάξεις. Οι γονείς ενός παιδιού με αυτοσωμική υπολειπόμενη κατάσταση έχουν ένα αντίγραφο του μεταλλαγμένου γονιδίου, αλλά συνήθως δεν παρουσιάζουν συμπτώματα της πάθησης. Τα σπάνια σύνδρομα που σχετίζονται με το HFT μπορούν να κληρονομηθούν σε ένα υποχωρητικό σχήμα που σχετίζεται με το Χ, στο οποίο το γονίδιο που σχετίζεται με το σύνδρομο βρίσκεται στο χρωμόσωμα Χ, το οποίο είναι ένα από τα δύο χρωμοσώματα φύλου.
Σε απομονωμένη συγγενή ίνωση του ήπατος, το πρότυπο κληρονομικότητας είναι άγνωστο.
Συμπτώματα
Η ένταση των σημείων συγγενούς ίνωσης του ήπατος ποικίλλει ανάλογα με το φάσμα και τη σοβαρότητα. Οι ασθενείς συνήθως αναπτύσσουν μη ειδικά συμπτώματα, καθιστώντας δύσκολη την αρχική διάγνωση. Η ηλικία έναρξης μπορεί να ποικίλει από την πρώιμη παιδική ηλικία έως την πέμπτη δεκαετία της ζωής. Ωστόσο, οι περισσότερες περιπτώσεις διαγιγνώσκονται κατά την εφηβεία και την πρώιμη εφηβεία.
Το WFTU έχει 4 μορφές:
- με υπέρταση;
- με χολαγγειίτιδα
- μικτός;
- λανθάνων.
Η αιμορραγία του οισοφάγου είναι συχνή σε ασθενείς με πυλαία υπέρταση. Εκείνοι με τη μορφή χολαγγειίτιδας έχουν χαρακτηριστική χολόσταση (μειωμένη ροή χολής στο δωδεκαδάκτυλο) και υποτροπιάζουσα χολαγγειίτιδα.
Ο λανθάνων HFT διαγιγνώσκεται σε μεγαλύτερη ηλικία ή ανιχνεύεται τυχαία.
Οι περισσότεροι ασθενείς αρχικά εμφανίζουν συμπτώματα πυλαίας υπέρτασης. Αυτά περιλαμβάνουν αιματέμεση (έμετος αίματος) και μελένα (σκούρα κολλώδη κόπρανα που περιέχουν αίμα που δεν έχει υποστεί πλήρη πέψη).
Όταν η ηπατική βλάβη κυριαρχεί στην κλινική εκδήλωση της νόσου, το προσβεβλημένο παιδί μπορεί να είναι ασυμπτωματικό για πολλά χρόνια πριν εμφανιστούν σημάδια βλάβης στα όργανα ως συνέπειες της πυλαίας υπέρτασης με επαναλαμβανόμενα επεισόδια γαστρεντερικής αιμορραγίας ποικίλης σοβαρότητας.
Σπάνια, οι ασθενείς μπορεί να έχουν κοιλιακό άλγος εντοπισμένο στο δεξί άνω τεταρτημόριο της κοιλιάς.
Η ηπατομεγαλία (διευρυμένο ήπαρ) είναι παρούσα σε όλους σχεδόν τους ασθενείς με κυρίως συμμετοχή του αριστερού λοβού.
Η νεφρομεγαλία (διόγκωση των νεφρών) βρίσκεται συχνά κατά την αξιολόγηση των ασθενών με HAP.
Διαγνωστικά
Εργαστηριακή έρευνα
Δοκιμή λειτουργίας του ήπατος
Τα επίπεδα των ηπατικών ενζύμων είναι συνήθως εντός του εύρους ελέγχου όταν η ίνωση δεν περιπλέκεται από πυλαία υπέρταση ή χολαγγειίτιδα.
Τα επίπεδα της αλκαλικής φωσφατάσης στο αίμα και της γάμμα-γλουταμυλο τρανσπεπτιδάσης μπορεί να αυξηθούν.
Παρουσία χολαγγειίτιδας, τα επίπεδα χολερυθρίνης, αμινοτρανσφεράσης αλανίνης (ALT), ασπαρτικής αμινοτρανσφεράσης (AST), λευκοκυττάρων και ρυθμού καθίζησης ερυθροκυττάρων (ESR) μπορεί να αυξηθούν.
Δοκιμή νεφρικής λειτουργίας
Η νεφρική δυσλειτουργία υπάρχει σε περίπου 20% των ασθενών.
Παρουσία νεφρικής ανεπάρκειας, τα επίπεδα ουρίας στο αίμα και κρεατινίνης αυξάνονται και η κάθαρση κρεατινίνης μειώνεται.
Οργάνωση ερευνητικών μεθόδων
Διαδικασία υπερήχου
Αυτή η μελέτη βοηθά στην επιβεβαίωση της διάγνωσης, αποκαλύπτοντας σημάδια ετερογενούς εικόνας έντονης ηπατικής ηχογένεσης, πύλης υπέρτασης, σπληνομεγαλίας. Είναι μια μέθοδος πρώτης γραμμής που χρησιμοποιείται στη διαγνωστική διαδικασία λόγω της ικανότητάς της να ανιχνεύει νεφρικές και ηπατικές ανωμαλίες απουσία ακτινοβολίας.
Μια εξέταση με υπερήχους πρέπει να περιλαμβάνει μια μελέτη Doppler για την εκτίμηση της καταλληλότητας του αγγειακού συστήματος του πυρήνα.
Η νεφρομεγαλία και η αυξημένη ηχογονικότητα με πολυκυστικές αλλαγές επιβεβαιώνουν περαιτέρω την παρουσία HFT.
Η αξονική τομογραφία
Χρησιμοποιείται για την περαιτέρω αξιολόγηση της βλάβης του ήπατος και των νεφρών στο HFT.
Η υπολογιστική τομογραφία μπορεί να δείξει ανώμαλο σχήμα και μέγεθος του ήπατος. Μπορεί επίσης να δείχνει πάχυνση των περιφερικών οδών, κιρσών και σπληνομεγαλίας. Σε ασθενείς με νεφρική ανεπάρκεια, δεν εγχέεται μέσο αντίθεσης, περιορίζοντας έτσι τη μελέτη.
Απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού
Η μαγνητική τομογραφία ανιχνεύει την πυλαία υπέρταση και την περιφερική ίνωση και μπορεί να βοηθήσει στον προεγχειρητικό σχεδιασμό των προσβεβλημένων παιδιών με χολαγγειίτιδα PAP.
Ένας υπερηχογράφος, μαγνητική τομογραφία ή αξονική τομογραφία δεν θα δείξει την παρουσία ουλώδους ιστού στο ήπαρ, αλλά μπορεί να παρουσιάσουν άλλα προβλήματα.
Ενδοσκόπηση ανώτερου GI
Αυτή η μελέτη απαιτείται συχνά για τη συνολική αξιολόγηση των ασθενών με HAP, ειδικά παρουσία αναιμίας ή / και ιστορικού αιματέμεσης ή μελενίου. Η ενδοσκόπηση είναι χρήσιμη για την επιβεβαίωση ή τον αποκλεισμό της παρουσίας κιρσών, διάβρωσης ή έλκους.
Βιοψία ήπατος
Παραδοσιακά, οι γιατροί θεωρούν ότι η βιοψία του ήπατος είναι το χρυσό πρότυπο για τον έλεγχο της ηπατικής ίνωσης. Αυτή είναι μια χειρουργική διαδικασία όπου ένας γιατρός παίρνει ένα δείγμα ιστού οργάνων. Στη συνέχεια θα εξεταστεί για ουλές.
Θεραπεία
Η θεραπεία περιλαμβάνει την πρόληψη της γαστρεντερικής αιμορραγίας και της οξείας χολαγγειίτιδας. Η ενδοσκοπική σκληροθεραπεία των οισοφαγικών φλεβών πραγματοποιείται με σπάνια μικρή αιμορραγία.
Συνιστάται εμβολιασμός φλεβικής παράκαμψης όταν η πυλαία υπέρταση είναι σοβαρή. Η πύλη και η κατώτερη φλέβα, οι σπληνικές και οι νεφρικές φλέβες συνδέονται συχνότερα. Αυτές οι χειρουργικές επεμβάσεις πραγματοποιούνται εάν υπήρξαν επεισόδια βαριάς αιμορραγίας προκειμένου να αποφευχθεί η υποτροπή.
Τα μέτρα για την πρόληψη της επιδείνωσης της χολαγγειίτιδας σε περίπτωση HFD συνίστανται σε επαρκή τακτική διατροφή, έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία οποιωνδήποτε γαστρεντερικών παθήσεων.
Εάν έχουν σχηματιστεί μεγάλες πέτρες στη χολική οδό, αφαιρούνται χειρουργικά.
Δεν υπάρχει ειδική φαρμακευτική θεραπεία για συγγενή ίνωση του ήπατος. Ένα παιδί είναι συνήθως σταθερό εάν τα επίπεδα των ηπατικών ενζύμων βρίσκονται εντός του εύρους ελέγχου.
Η φαρμακευτική θεραπεία συνήθως επικεντρώνεται στη θεραπεία επιπλοκών όπως υποτροπιάζουσα χολαγγειίτιδα, σήψη ή νεφρική ανεπάρκεια.
Συμπέρασμα
Η πρόγνωση του WFT καθορίζεται από τη μορφή της νόσου και τη θεραπεία που πραγματοποιείται. Η υπέρταση της πύλης μπορεί να είναι λανθάνουσα ή με ελάχιστα συμπτώματα για μεγάλο χρονικό διάστημα. Εάν ο εμβολιασμός φλεβικής παράκαμψης πραγματοποιηθεί νωρίς, το αποτέλεσμα θα είναι ευνοϊκό. Η HFT με χολαγγειίτιδα έχει λιγότερο θετική πρόγνωση. Συχνά, τα προσβεβλημένα παιδιά αναπτύσσουν μολυσματικές ασθένειες της χολικής οδού, οι οποίες τείνουν να υποτροπιάζουν και είναι δύσκολο να αντιμετωπιστούν.
