Τα πιο συνηθισμένα σύνδρομα στον πρώτο μήνα της ζωής ενός παιδιού είναι ο έμετος και η παλινδρόμηση. Τις περισσότερες φορές είναι λειτουργικής φύσης, αλλά μπορεί επίσης να είναι εκδηλώσεις σοβαρών ασθενειών. Μία από τις ασθένειες όπου η κύρια εκδήλωση του εμετού είναι η πυλωρική στένωση. Αυτή είναι μια κατάσταση που μπορεί να αντιμετωπιστεί μόνο άμεσα.
Εάν το παιδί σας κάνει εμετό, μην πανικοβληθείτε, αλλά θα πρέπει να επικοινωνήσετε με έναν παιδίατρο που θα εξετάσει το μωρό και θα σας συνταγογραφήσει πρόσθετες εξετάσεις.
Ορισμός της έννοιας και της βάσης της ανατομίας του πυλωρικού στομάχου
Η πυλωρική στένωση είναι απόφραξη του πυλωρικού τμήματος του στομάχου.
Για να κατανοήσετε την παθολογία, πρέπει να γνωρίζετε τη φυσιολογική δομή του οργάνου. Το στομάχι έχει σχήμα φασολιού, μεγάλη και μικρή καμπυλότητα, υπό όρους που μπορεί να χωριστεί σε διάφορα τμήματα:
- το καρδιακό τμήμα είναι το μέρος όπου ο οισοφάγος περνά στο στομάχι, έχει καρδιακό πολτό, ο οποίος εμποδίζει την επιστροφή των τροφίμων από το στομάχι πίσω στον οισοφάγο.
- κάτω μέρος - ένα θολωτό θησαυροφυλάκιο που βρίσκεται στο πάνω μέρος του στομάχου, παρά το όνομά του.
- το σώμα είναι το κύριο μέρος του στομάχου, στο οποίο λαμβάνει χώρα η διαδικασία πέψης.
- πυλωρική τομή (θυροφύλακας) - η ζώνη μετάβασης του στομάχου στο δωδεκαδάκτυλο, σε αυτήν την ενότητα υπάρχει ένας πυλωρικός πολτός, ο οποίος, όταν είναι χαλαρός, περνά τρόφιμα επεξεργασμένα με γαστρικό χυμό στο δωδεκαδάκτυλο, σε κλειστή κατάσταση, ο σφιγκτήρας εμποδίζει την πρόωρη μετάβαση της μάζας του άψητου τροφίμου.
Το τμήμα πυλωρού έχει σχήμα χοάνης, σταδιακά μειώνεται προς τα κάτω. Το μήκος της είναι περίπου 4 - 6 εκ. Στον πυλώρο, η μυϊκή συσκευή αναπτύσσεται περισσότερο από ό, τι στο σώμα του στομάχου και η βλεννογόνος μεμβράνη στο εσωτερικό έχει διαμήκεις πτυχές που σχηματίζουν τη διατροφική λωρίδα.
Η συγγενής πυλωρική στένωση είναι απόφραξη της πυλωρικής τομής του στομάχου λόγω υπερτροφίας του μυϊκού στρώματος.
Αιτιολογία της πυλωρικής στένωσης
Για πρώτη φορά, μια λεπτομερής περιγραφή της συγγενούς υπερτροφικής πυλωρικής στένωσης παρέχεται από τον Hirschsprung το 1888. Επί του παρόντος, η ασθένεια θεωρείται αρκετά συχνή, η συχνότητά της είναι 2: 1000 νεογέννητα. Το κύριο ποσοστό είναι αγόρια (80%), πιο συχνά από την πρώτη εγκυμοσύνη.
Η ακριβής αιτία της πυλωρικής στένωσης δεν είναι γνωστή. Υπάρχουν παράγοντες που συμβάλλουν στην ανάπτυξη της νόσου:
- ανωριμότητα και εκφυλιστικές αλλαγές στις ίνες του πυλωρικού νεύρου.
- αύξηση του επιπέδου της γαστρίνης στη μητέρα και το παιδί (η γαστρίνη είναι μια ορμόνη που παράγεται από τα G-κύτταρα του πυλωρικού στομάχου, είναι υπεύθυνη για την ορθή λειτουργία του πεπτικού συστήματος).
- περιβαλλοντικοί παράγοντες;
- γενετικός παράγοντας.
Κλινικές ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ
Αν και η πυλωρική στένωση είναι μια συγγενής ασθένεια, οι αλλαγές στον φύλακα ενός παιδιού δεν συμβαίνουν στη μήτρα, αλλά στη μεταγεννητική περίοδο. Η πάχυνση του πυλωρικού στρώματος των μυών συμβαίνει σταδιακά, επομένως, τα κλινικά συμπτώματα εμφανίζονται από 2 έως 3 εβδομάδες ζωής, όταν ο αυλός της πυλωρικής τομής περιορίζεται σημαντικά.
Η κύρια εκδήλωση της νόσου είναι ο έμετος. Τις περισσότερες φορές, από τη δεύτερη εβδομάδα της ζωής ενός μωρού, ο έμετος εμφανίζεται αυθόρμητα ως «κρήνη» - ένας μεγάλος όγκος, έντονος. Εμφανίζεται συχνότερα μεταξύ τροφοδοσίας. Στάσιμος εμετός, γάλα με πηγμένο ίζημα, ξινή μυρωδιά, δεν υπάρχει ποτέ πρόσμειξη χολής. Ο όγκος του εμετού συνήθως υπερβαίνει τον όγκο της σίτισης. Κάθε μέρα, ο εμετός γίνεται πιο συχνός και με μεγάλο όγκο.
Το παιδί γίνεται ανήσυχο, ιδιότροπο, τρώει λαίμαργα, φαίνεται πεινασμένο. Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, παρατηρούνται έντονες διατροφικές διαταραχές - υπάρχει μείωση του σωματικού βάρους, το υποδόριο λίπος εξαφανίζεται, το δέρμα γίνεται λείο και ξηρό. Η καρέκλα φεύγει λιγότερο συχνά, σε μικρό όγκο και ονομάζεται "πεινασμένη καρέκλα". Ο όγκος της ούρησης μειώνεται επίσης.
Με τον εμετό, το παιδί χάνει όχι μόνο τις θρεπτικές ουσίες του γάλακτος, αλλά και τα απαραίτητα μέταλλα του σώματός του. Όσο αργότερα γίνεται η διάγνωση της πυλωρικής στένωσης, τόσο πιο έντονα είναι τα σημάδια αφυδάτωσης στο παιδί και εμφανίζονται διαταραχές ηλεκτρολυτών. Στην οξεία μορφή της πορείας της νόσου, αυτή η συμπτωματολογία αναπτύσσεται πολύ γρήγορα και οδηγεί σε σοβαρή κατάσταση του μωρού μέσα σε μια εβδομάδα.
Διαγνωστικά
Με βάση τα παράπονα της μητέρας, μπορεί ήδη να υποτεθεί μια διάγνωση πυλωρικής στένωσης.
Σήμερα, μπορείτε να βρείτε παιδιά που υποβλήθηκαν σε θεραπεία για εμετό και φτύσιμο συντηρητικά, κάτι που σβήνει τη φωτεινή κλινική πυλωρικής στένωσης. Υπάρχουν παιδιά με επιβεβαιωμένη διάγνωση, αλλά όχι λιποβαρή και σημάδια αφυδάτωσης.
Κατά την εξέταση του πρόσθιου κοιλιακού τοιχώματος ενός παιδιού, ειδικά μετά τη σίτιση, μπορεί κανείς να δει αυξημένη περισταλτικότητα του στομάχου - ένα σύμπτωμα μιας "κλεψύδρας". Δεν είναι πάντα έντονη και είναι πιο συχνή στα μεταγενέστερα στάδια της νόσου.
Κατά την ψηλάφηση της κοιλιάς, ένα πυκνό, κινητό νεόπλασμα προσδιορίζεται ελαφρώς στα δεξιά του ομφάλιου δακτυλίου - ένας υπερτροφικός πυλώνας. Μερικές φορές ο πυλώνας βρίσκεται ψηλότερα και δεν είναι ψηλαφητός λόγω της προεξοχής του ήπατος. Επίσης, η βαθιά ψηλάφηση της κοιλιάς δεν είναι πάντα διαθέσιμη λόγω του άγχους του παιδιού και της ενεργού έντασης των μυών.
Η κύρια μέθοδος πρόσθετης εξέτασης για τη διάγνωση είναι η υπερηχογραφική εξέταση των κοιλιακών οργάνων. Το στομάχι διογκώνεται, περιέχει μεγάλη ποσότητα αέρα και υγρού, το τοίχωμα του είναι παχύ. Το τμήμα πυλωρού είναι κλειστό πολύ, δεν ανοίγει. Το πάχος του τοιχώματος του πυλώνα φτάνει τα 4 mm ή περισσότερο λόγω της πάχυνσης του μυϊκού πολτού, το μήκος του πυλωρικού σωλήνα φτάνει τα 18 mm.
Επίσης, μια πρόσθετη ερευνητική μέθοδος είναι η αντίθεση ακτίνων Χ - διέλευση βαρίου κατά μήκος του γαστρεντερικού σωλήνα. Αν και η εξέταση ακτίνων Χ φέρνει έκθεση σε ακτινοβολία, είναι ενημερωτική και σας επιτρέπει να προσδιορίσετε με ακρίβεια την ευρυχωρία του πυλώνα. Το παιδί λαμβάνει περίπου 30 ml παράγοντα αντίθεσης μέσω του στόματος (5% εναιώρημα βαρίου στο μητρικό γάλα ή 5% διάλυμα γλυκόζης). Η απλή ακτινογραφία της κοιλιακής κοιλότητας πραγματοποιείται μία ώρα και τέσσερις ώρες μετά την αντίθεση. Με την πυλωρική στένωση, μια μεγάλη φυσαλίδα αερίου του στομάχου με ένα επίπεδο υγρού θα προσδιοριστεί στην εικόνα. Η εκκένωση της αντίθεσης από το στομάχι στο δωδεκαδάκτυλο επιβραδύνεται. Μετά την εξέταση, το στομάχι πρέπει να αδειάσει για να αποφευχθεί η αναρρόφηση του βαρίου κατά τον επακόλουθο έμετο.
Μία από τις μεθόδους για τη διάγνωση της συγγενούς πυλωρικής στένωσης είναι η οισοφαγογαστροσκόπηση βίντεο (VEGDS), αλλά αυτός ο τύπος εξέτασης μπορεί να πραγματοποιηθεί μόνο σε παιδιά με γενική αναισθησία. Ταυτόχρονα, το τμήμα του στομάχου μπροστά από το φύλακα πύλης επεκτείνεται, ο αυλός του πυλωρικού σωλήνα συρρικνώνεται σημαντικά, δεν περνάει για το γαστροσκόπιο, δεν ανοίγει όταν διογκώνεται με αέρα (που είναι μια διαφορά από τον πυλωρόσπασμο). Επιπλέον, με το VEGDS, είναι δυνατόν να εξεταστεί ο βλεννογόνος του οισοφάγου και να προσδιοριστεί ο βαθμός φλεγμονωδών αλλαγών, ο οποίος είναι πολύ χαρακτηριστικός της παλινδρόμησης.
Τα εργαστηριακά δεδομένα θα αντικατοπτρίζουν τη μεταβολική αλκάλωση, την υποκαλιαιμία, την υποχλωραιμία, τη μείωση του κυκλοφορούντος όγκου του αίματος, τη μείωση των επιπέδων της αιμοσφαιρίνης.
Διαφορική διάγνωση
Η διαφορική διάγνωση της πυλωρικής στένωσης πραγματοποιείται με πυλωρόσπασμο, γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση, ψευδοπυλοστοστενόση (μορφή αδρεναλίνης γενετικού συνδρόμου) και υψηλή απόφραξη του δωδεκαδακτύλου.
Η διαφορική διάγνωση πραγματοποιείται στη διαφορά μεταξύ της έναρξης και της φύσης της εκδήλωσης της νόσου.
Με το αδρενογεννητικό σύνδρομο, θα υπάρξει πρόσμειξη χολής στον εμετό, ο όγκος της ούρησης θα αυξηθεί και τα κόπρανα θα υγροποιηθούν. Με επιπρόσθετες μεθόδους εξέτασης, ο φύλακας των θυρών θα είναι καλά περαστικός, σε εργαστηριακές δοκιμές, αντιθέτως, θα υπάρξει μεταβολική αλκάλωση και υπερκαλιαιμία.
Με γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση, η ασθένεια εκδηλώνεται από τις πρώτες μέρες της ζωής του μωρού, ο έμετος και η παλινδρόμηση θα συμβούν αμέσως μετά τη σίτιση και όταν το μωρό βρίσκεται σε οριζόντια θέση. Με επιπρόσθετες μελέτες, ο φύλακας θα είναι περαστικός και σε VEGDS στον οισοφάγο θα εμφανιστεί οισοφαγίτιδα από παλινδρόμηση έως τα έλκη του βλεννογόνου.
Με υψηλή απόφραξη του δωδεκαδακτύλου, ο εμετός συνήθως ξεκινά αμέσως μετά τη γέννηση του παιδιού. Η εξέταση αντίθεσης ακτίνων Χ θα καθορίσει δύο επίπεδα υγρού - στο στομάχι και στο δωδεκαδάκτυλο. Το VEGDS θα δείξει με ακρίβεια το επίπεδο στένωσης.
Θεραπεία
Με μια καθιερωμένη διάγνωση πυλωρικής στένωσης, η θεραπεία είναι μόνο χειρουργική. Το κύριο καθήκον της επέμβασης είναι να αφαιρέσει το ανατομικό εμπόδιο και να αποκαταστήσει την ευθυγράμμιση του πυλωρικού στομάχου.
Πριν από τη χειρουργική επέμβαση, πρέπει να προηγηθεί προεγχειρητική προετοιμασία, διόρθωση της υποβολιμίας, αναπλήρωση του όγκου του κυκλοφορούντος αίματος, εξάλειψη των διαταραχών των ηλεκτρολυτών, υποπρωτεϊναιμία και αναιμία. Είναι επίσης απαραίτητο να επιτευχθεί επαρκής διούρηση. Η προετοιμασία πραγματοποιείται σε εντατική φροντίδα και μπορεί να διαρκέσει από 12 έως 24 ώρες, ανάλογα με τη σοβαρότητα της κατάστασης του μωρού.
Η επέμβαση επιλογής είναι η εξωμυκητιακή πυλωρομυοτομία σύμφωνα με τον Frede-Ramstedt. Οι εξωμήτριες χειρουργικές επεμβάσεις πραγματοποιήθηκαν για πρώτη φορά από τον Frede το 1908 και τον Ramstedt το 1912. Η επέμβαση πραγματοποιείται μόνο με γενική αναισθησία. Διεξάγεται μια τομή του πρόσθιου κοιλιακού τοιχώματος, αφαιρείται το απότομα πυκνωμένο πυλωρικό τμήμα του στομάχου, το ορό και το μυϊκό στρώμα στην αγγειακή ζώνη τεμαχίζεται κατά μήκος. Η βλεννογόνος μεμβράνη παραμένει ανέπαφη.
Επί του παρόντος, οι λαπαροσκοπικές επεμβάσεις είναι ευρέως διαδεδομένες. Το κύριο νόημα και η πορεία της λειτουργίας δεν αλλάζουν. Αλλά η πρόσβαση στην κοιλιακή κοιλότητα πραγματοποιείται μέσω τριών μικρών παρακέντρων του πρόσθιου κοιλιακού τοιχώματος και η επέμβαση πραγματοποιείται υπό έλεγχο βίντεο.
Οι επιπλοκές της επέμβασης μπορεί να είναι διάτρηση του πυλωρικού βλεννογόνου, αιμορραγία, ατελής πυλωρομυοτομία και ανάπτυξη υποτροπής της νόσου.
Μετά το τέλος της επέμβασης, το παιδί μεταφέρεται στη μονάδα εντατικής θεραπείας. Μετά από 4 - 6 ώρες μετά, το μωρό αρχίζει να πίνει λίγο με διάλυμα γλυκόζης 5% και μετά δίνει 5-10 ml γάλα κάθε 2 ώρες. Ταυτόχρονα, η ανεπάρκεια υγρών, ηλεκτρολυτών και πρωτεϊνών αναπληρώνεται μέσω θεραπείας με έγχυση και παρεντερικής διατροφής. Τις επόμενες ημέρες, η ποσότητα γάλακτος αυξάνεται κατά 10 ml με κάθε σίτιση. Μέχρι την έκτη ημέρα μετά την επέμβαση, το παιδί θα πρέπει να απορροφά 60 - 70 ml κάθε 3 ώρες και στη συνέχεια το μωρό μεταφέρεται στην κανονική διατροφή.
Τα ράμματα αφαιρούνται την 7η ημέρα μετά την επέμβαση, ελλείψει επιπλοκών, το παιδί αποβάλλεται για παρατήρηση εξωτερικών ασθενών.
Η πρόγνωση της πυλωρικής στένωσης είναι ευνοϊκή. Μετά την έξοδο, τα παιδιά πρέπει να εγγραφούν σε παιδίατρο για τη διόρθωση της υποβιταμίνωσης και της αναιμίας μέχρι την πλήρη ανάρρωση.
