Τι είναι το bullosa της επιδερμόλυσης;
Το Epidermolysis bullosa περιλαμβάνει έναν τεράστιο αριθμό δερματικών παθήσεων που κληρονομούνται και έχουν ένα κοινό χαρακτηριστικό - κυψέλες διαφορετικών μεγεθών και διαφορετικών αριθμών. Σχηματίζονται στο δέρμα ή στους βλεννογόνους λόγω οποιασδήποτε, μερικές φορές ελάχιστης επίδρασης. Οποιαδήποτε τριβή, αφή, αλλαγή θερμοκρασίας και υγρασία αέρα μπορεί να επιδεινώσει τη διαδικασία.
Η ασθένεια μπορεί να εκδηλωθεί σε διαφορετικές ηλικίες. Το παιδί αρρωσταίνει όσο βρίσκεται στη μήτρα. Τις περισσότερες φορές, είτε έχει ήδη γεννηθεί με σημάδια της νόσου, είτε εμφανίζονται αμέσως μετά τη γέννηση. Σε όλες τις περιπτώσεις, είναι πιο σωστό να ονομάζουμε τη νόσο συγγενή επιδερμόλυση bullosa.
Αυτή είναι μια γενετική ασθένεια, δηλαδή δεν μεταδίδεται από ένα άρρωστο άτομο υπό οποιεσδήποτε συνθήκες και με οποιονδήποτε τρόπο. Το μωρό μπορεί να το κληρονομήσει μόνο από τη μαμά και τον μπαμπά τη στιγμή της σύλληψης.
Πόσα άτομα έχουν bullosa επιδερμόλυσης;
Τις περισσότερες φορές, η ασθένεια καταγράφεται σε παιδιά ηλικίας 1 έως 5 ετών. Δεδομένα από το Εθνικό Μητρώο Epidermolysis Bullosa, το οποίο διεξάγεται στις Ηνωμένες Πολιτείες της Αμερικής, υποδηλώνουν ότι 1 στα 50.000 νεογέννητα πάσχει από την ασθένεια. Κατά τη διάρκεια των 16 ετών ύπαρξής του στις Ηνωμένες Πολιτείες, 3300 άτομα έχουν ταυτιστεί με αυτήν την ασθένεια.
Στην Ευρώπη, το bullosa της επιδερμόλυσης επηρεάζει 1 στα 30.000 νεογέννητα μωρά. Η Ιαπωνία έχει το χαμηλότερο επιπολασμό της νόσου, εμφανίζεται σε 7,8 από 1 εκατομμύριο παιδιά που γεννήθηκαν.
Δυστυχώς, δεν υπάρχουν επίσημα στατιστικά στοιχεία για τη νόσο στη Ρωσία. Είναι γνωστό ότι στη χώρα μας, την Ουκρανία, τη Λευκορωσία και το Καζακστάν, υπάρχουν περισσότεροι από 150 ασθενείς με bullosa επιδερμόλυσης.
Αιτίες της επιδερμόλυσης bullosa
Η αιτία αυτής της σοβαρής ασθένειας είναι οι μεταλλάξεις στα γονίδια που είναι υπεύθυνα για τη σύνθεση των δομικών πρωτεϊνών στο δέρμα. Ως αποτέλεσμα, τα κελιά του χάνουν ισχυρές συνδέσεις μεταξύ τους. Η παραμικρή πρόσκρουση από έξω συμβάλλει στη βλάβη του δέρματος.
Το ανθρώπινο δέρμα αποτελείται από πολλά στρώματα. Άνω - η επιδερμίδα αντιπροσωπεύεται από κύτταρα κερατινοκυττάρων. Διαιρούνται συνεχώς και, καθώς μεγαλώνουν, μετακινούνται από τα υποκείμενα στρώματα στο άνω στρώμα κερατοειδούς, παρέχοντας ανανέωση του δέρματος και προστασία του. Τα κερατινοκύτταρα συνδέονται μεταξύ τους με ειδικές γέφυρες - δεσμοσώματα, από τα οποία προεξέχουν πρωτεϊνικά νημάτια - τονοφιμπρίλια. Τα κύτταρα των κατώτερων στρωμάτων της επιδερμίδας συνδέονται επίσης με την πρωτεΐνη λαμινίνη.
Η επιδερμίδα ακολουθείται από ένα στρώμα που ονομάζεται χόριο. Περιλαμβάνει κολλαγόνο, ελαστικές και δικτυωτές ίνες, οι οποίες διαπερνούνται από πολλά αιμοφόρα αγγεία και λεμφικά αγγεία, νεύρα, ιδρώτα και σμηγματογόνους αδένες, θυλάκια τρίχας. Το χόριο περιέχει κύτταρα ινοβλαστών. Αυτοί παράγουν όλες τις ίνες στο στρώμα.
Το χόριο και η επιδερμίδα συνδέονται σταθερά με ένα στρώμα - τη βασική μεμβράνη. Περιέχει επίσης πρωτεΐνες κολλαγόνου. Είναι τα κύρια συστατικά των νημάτων συγκράτησης. Αυτά τα νήματα συνδέουν σφιχτά τη βασική μεμβράνη με την επιδερμίδα που καλύπτει το χόριο.
Διάφορες κλινικές μορφές του bullosa της επιδερμόλυσης βασίζονται σε δομικές διαταραχές του δέρματος, όταν, ως αποτέλεσμα της μετάλλαξης, εμφανίζεται η ανάπτυξη και ωρίμανση των κατεστραμμένων κερατινοκυττάρων, η απουσία ή μείωση της συγκράτησης και στερέωσης των πρωτεϊνικών νημάτων. Μια ανεπάρκεια ορισμένων πρωτεϊνών που εμπλέκονται στη δομή του δέρματος είναι επίσης δυνατή: κολλαγόνα, κερατίνες, λαμινίνη και άλλες.
Ως αποτέλεσμα, οι συνδέσεις μεταξύ των στρωμάτων του δέρματος και των κυττάρων του εξασθενούν, και με την παραμικρή επίδραση από το εξωτερικό, συμβαίνει βλάβη με το σχηματισμό φυσαλίδων.
Ταξινόμηση επιδερμόλυσης bullosa
Από την ανάπτυξη τεχνολογιών που καθιστούν δυνατό τον προσδιορισμό της δομής του δέρματος σε μικροσκοπικά επίπεδα και τον προσδιορισμό των μικρότερων δομών του, η επιδερμόλυση bullosa έχει χωριστεί σε 3 ομάδες. Αργότερα, εντοπίστηκε μια άλλη ομάδα της νόσου.
Στη σύγχρονη ιατρική κοινότητα, η ταξινόμηση της νόσου αποτελείται από 4 κύριες ομάδες και 6 υποομάδες. Σε υποομάδες, συλλέγονται διάφορες κλινικές μορφές της νόσου. Διαφέρουν ως προς τον τύπο της κληρονομιάς, τις μικροσκοπικές αλλαγές στο δέρμα, τις κλινικές εκδηλώσεις, τη σοβαρότητα, την πρόγνωση.
Έτσι, το bullosa της επιδερμόλυσης μπορεί να είναι απλό, οριακό, δυστροφικό. Το σύνδρομο Kindler είναι μια ξεχωριστή ομάδα. Η απλή επιδερμόλυση bullosa περιλαμβάνει υπεραραβική και βασική. Οι μορφές οριακής οριακής επιδερμόλυσης μπορεί να εντοπιστούν και να γενικευτούν. Η δυστροφική bullosa επιδερμόλυσης είναι κυρίαρχη και επαναλαμβανόμενη. Το σύνδρομο Kindler δεν χωρίζεται σε υποομάδες.
Η ταξινόμηση λαμβάνει υπόψη το στρώμα του δέρματος όπου σχηματίζεται η ουροδόχος κύστη, καθώς και τις αλλαγές στις πρωτεΐνες που το συνθέτουν.
Εκδηλώσεις επιδερμόλυσης bullosa
Οι κυψέλες, οι διαβρώσεις διαφόρων μεγεθών στο δέρμα και οι βλεννογόνοι μεμβράνες είναι το κύριο σημάδι της επιδερμόλυσης. Εμφανίζονται λόγω της μείωσης της αντοχής του δέρματος σε διάφορες επιρροές από το εξωτερικό περιβάλλον. Αυτό συμβαίνει συχνά όταν αλλάζει η θερμοκρασία περιβάλλοντος, η επίδραση της πίεσης και της τριβής. Λόγω του γεγονότος ότι το δέρμα έχει ασυνήθιστη δομή, εμφανίζονται φυσαλίδες και μετά διαβρώνονται. Η επούλωσή τους με ορισμένους τύπους bullosa επιδερμόλυσης μπορεί να πραγματοποιηθεί με το σχηματισμό τραχιών ουλών.
Άλλες εκδηλώσεις της επιδερμόλυσης bullosa περιλαμβάνουν συχνά αλλαγές στο χρώμα του δέρματος, κερατίωση στις παλάμες και τα πέλματα, συσπάσεις των μικρών αρθρώσεων των χεριών και σύντηξη των δακτύλων. Λιγότερο συχνές είναι η φαλάκρα ή η μερική απώλεια μαλλιών, η αυξημένη εφίδρωση ή, αντίθετα, η απουσία τους, η βλάβη των δοντιών, η δυσκολία στην κατάποση, ο έμετος, η δυσκοιλιότητα, η διάρροια.
Απλό bullosa επιδερμόλυσης
Τα μωρά με απλό bullosa επιδερμόλυσης γεννιούνται με φουσκάλες στο δέρμα ή εμφανίζονται στους πρώτους μήνες της ζωής τους. Φουσκάλες φαίνονται στα χέρια, τα πόδια, τους αγκώνες, τα γόνατα, τα πόδια, το τριχωτό της κεφαλής. Στην στοματική κοιλότητα υπάρχουν λίγα ή καθόλου. Οι φουσκάλες και οι διαβρώσεις είναι ανώδυνες και επουλώνονται γρήγορα.
Τα νύχια δεν αλλάζουν. Εάν εμφανιστεί η απόσπασή τους, πρέπει να αποκατασταθούν. Τα δόντια τέτοιων παιδιών είναι υγιή. Οι φουσκάλες επουλώνονται χωρίς να αφήσουν ίχνος. Καθώς το παιδί μεγαλώνει, θα σχηματίζεται όλο και λιγότερο.
Ο εντοπισμένος απλός επιδερμομόλυσης bullosa των χεριών και των ποδιών αναφέρεται σε simplex βασικής επιδερμόλυσης bullosa. Εκδηλώνεται με την αρχή του ανεξάρτητου περπατήματος. Η ασθένεια μπορεί επίσης να ξεκινήσει σε εφήβους, όταν αρχίζουν να φορούν σφιχτά παπούτσια και τραυματίζονται τα πόδια. Πιο συχνά επηρεάζονται. Η ήττα άλλων τμημάτων του σώματος είναι λιγότερο συχνή. Ο αριθμός τους είναι διαφορετικός, από μικρά εξανθήματα έως τεράστια, περιορίζοντας τη συνηθισμένη ζωή.
Η γενικευμένη επιδερμόλυση bullosa είναι επίσης μία από τις κλινικές μορφές της βασικής επιδερμόλυσης bullosa. Στα μωρά, το πίσω μέρος του κεφαλιού, η πλάτη, οι αγκώνες επηρεάζονται. Καθώς το παιδί μεγαλώνει και ωριμάζει, εμφανίζονται φυσαλίδες στα χέρια, τα πόδια και τα μέρη που υπόκεινται σε τριβή.
Υπάρχουν πολλές φυσαλίδες. Τακτοποιούνται σε ομάδες που σχηματίζουν κέντρα διαφόρων περίεργων περιγραμμάτων. Οι βλεννώδεις μεμβράνες επηρεάζονται, τα νύχια βγαίνουν εύκολα. Η μελάγχρωση του δέρματος συχνά αλλάζει, εμφανίζεται υπεριδρωσία και υπερκεράτωση των παλάμων και των σόλων. Σημαντικό - δεν παραμένουν ουλές μετά από βλάβη στο δέρμα.
Συνήθως, όταν αυξάνεται η θερμοκρασία περιβάλλοντος, επιδεινώνεται η κατάσταση των ασθενών με επιδερμόλυση bullosa. Ωστόσο, σε μωρά με γενικευμένη μορφή επιδερμόλυσης bullosa, η αύξηση της θερμοκρασίας έχει θετική επίδραση στην κατάσταση του δέρματος.
Οριακό οριακό επιδερμόλυση
Με οριακό bullosa επιδερμόλυσης, οι αλλαγές επηρεάζουν τη βασική μεμβράνη της επιδερμίδας. Υποδιαιρείται σε γενικευμένες και εντοπισμένες. Ένα κοινό χαρακτηριστικό είναι η εμφάνιση κυψελών σε οποιοδήποτε μέρος του σώματος με εκτεταμένες βλάβες. Αλλαγές στο σμάλτο των δοντιών είναι επίσης χαρακτηριστικές, γίνεται πιο λεπτή, εμφανίζονται σημεία κατάθλιψης στην επιφάνεια του δοντιού. Εκτίθενται συχνά σε τερηδόνα. Το οριακό οριακό σημείο της επιδερμόλυσης είναι πιο σοβαρό από το απλό.
Η γενικευμένη σοβαρή οριακή οριακή επιδερμόλυση ονομάζεται επίσης «θανατηφόρος». Πρόκειται για μια θανατηφόρα ασθένεια, τα αποτελέσματα της οποίας είναι η βαριά παραμόρφωση και η αναπηρία. Το μωρό γεννιέται με φυσαλίδες, ή η ηλικία της εκδήλωσής τους είναι η νεογνική περίοδος. Οι φουσκάλες εντοπίζονται συχνά στην περιφερική περιοχή.
Καλύπτουν το τριχωτό της κεφαλής, τα πόδια, το περίνεο, το στήθος του παιδιού. Εμφανίζονται σπάνια στα χέρια και τα πόδια, σε αντίθεση με άλλους τύπους bullosa επιδερμόλυσης. Η εξαίρεση είναι οι ακραίες φάλαγγες των δακτύλων, στις οποίες βρίσκονται τα νύχια. Οι ίδιες οι πλάκες καταρρέουν, ξεφλουδίζουν και χάνονται για πάντα. Όλες οι βλεννογόνες μεμβράνες συχνά επηρεάζονται από το εξάνθημα.
Οι διαβρώσεις επουλώνονται πολύ αργά. Στη θέση τους, σχηματίζονται ατροφίες του δέρματος, τραχιά σημάδια. Λόγω των επιπλοκών που έχουν προκύψει, η ανάπτυξη των μωρών σταματά. Δεν κερδίζουν βάρος. Τέτοια παιδιά πεθαίνουν συχνά πριν ακόμη και τρία χρόνια από λοιμώξεις, εξάντληση και κυκλοφορικές διαταραχές.
Η γενικευμένη μέτρια - σοβαρή οριακή οριακή επιδερμόλυση διαφέρει από την προηγούμενη παραλλαγή σε μια πιο ήπια πορεία. Μπορούν επίσης να βρεθούν φυσαλίδες σε ένα νεογέννητο μωρό, αλλά δεν σχηματίζονται ουλές όταν θεραπεύονται. Ένα ιδιαίτερο χαρακτηριστικό αυτής της κλινικής παραλλαγής είναι η εστιακή απώλεια μαλλιών και η σοβαρή ατροφία του τριχωτού της κεφαλής. Τέτοια μωρά μεγαλώνουν και αναπτύσσονται ανάλογα με την ηλικία. Η ασθένεια δεν το επηρεάζει με κανέναν τρόπο.
Δυστροφική bullosa επιδερμόλυσης
Αυτή η ομάδα bullosa επιδερμόλυσης ταξινομείται σε δύο υποομάδες ανάλογα με τον τύπο κληρονομικότητας: αυτοσωματική κυρίαρχη ή αυτοσωμική υπολειπόμενη. Αυτό σημαίνει ότι η γενετική μετάλλαξη είναι προφανώς κληρονομική. Στην πρώτη περίπτωση, για την ανάπτυξη της νόσου, αρκεί μόνο ένα μεταλλαγμένο γονίδιο, το οποίο βρίσκεται στον πατέρα ή τη μητέρα του παιδιού. Στη δεύτερη περίπτωση, και οι δύο γονείς πρέπει να είναι φορείς του ελαττωματικού γονιδίου, αλλά οι ίδιοι θα είναι υγιείς. Αλλά το μωρό θα γεννηθεί με σοβαρή ασθένεια.
Η κυρίαρχη δυστροφική επιδερμόλυση bullosa χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό κυψελών σε όλα τα μέρη του σώματος και των βλεννογόνων από τη γέννηση. Σε ορισμένες κλινικές περιπτώσεις, οι φουσκάλες αναπτύσσονται ακόμη και αργότερα. Είναι επιρρεπείς σε υποτροπή, αλλά θεραπεύονται γρήγορα με ουλές και υπομελάγχρωση. Αυτή η μορφή bullosa επιδερμόλυσης δεν επηρεάζει την ανάπτυξη και την ανάπτυξη του παιδιού.
Η υποτροπιάζουσα δυστροφική επιδερμόλυση bullosa συχνότερα από άλλες μορφές της νόσου οδηγεί σε σοβαρή αναπηρία, αν και η σοβαρότητά της μπορεί να μην είναι τόσο σοβαρή. Οι φουσκάλες μπορούν να εντοπιστούν στα χέρια, τα πόδια, τους αγκώνες και τα γόνατα ή να εξαπλωθούν σε όλο το σώμα. Παρόμοιες αλλαγές εμφανίζονται στους βλεννογόνους. Λόγω του σχηματισμού τραχιών ουλών, το μωρό γίνεται ανάπηρο.
Σύνδρομο Kindler
Τα παιδιά με σύνδρομο Kindler γεννιούνται με φουσκάλες στο δέρμα και στους βλεννογόνους. Σε μεγαλύτερη ηλικία, η φωτοευαισθησία εμφανίζεται, η χρώση στο δέρμα, οι ουλές σχηματίζονται και τα νύχια ξεφλουδίζουν. Χαρακτηρίζεται από βλάβη στο γαστρεντερικό σωλήνα και στο ουροποιητικό σύστημα.
Επιπλοκές της επιδερμόλυσης bullosa
Η ανάπτυξη επιπλοκών αναπτύσσεται συχνά σε παιδιά που πάσχουν από οριακά και δυστροφική επιδερμόλυση. Ασθένειες αυτών των ομάδων εμφανίζονται στις πιο επιθετικές μορφές.
Εκτεταμένα έλκη και διαβρώσεις στο δέρμα με την πάροδο του χρόνου οδηγούν στο γεγονός ότι αντικαθίσταται από τραχύ ιστό ουλής. Χαρακτηρίζεται από κακή ευαισθησία, αδύναμη εκτασιμότητα, έλλειψη σμηγματογόνων και ιδρώτα αδένες. Οι λειτουργίες του δέρματος χάνονται, επιπλέον, οι ουλές είναι επίσης ένα αισθητικό ελάττωμα που παραμορφώνει την εμφάνιση.
Η αντικατάσταση του δέρματος των βλεφάρων από την κικιατρική οδηγεί σε περιορισμό της κίνησής τους. Το παιδί δεν θα μπορεί να ανοίξει πλήρως ή να κλείσει τα μάτια, ως αποτέλεσμα του οποίου το όργανο της όρασης μπορεί να μείνει χωρίς προστασία. Το σχήμα του ματιού θα αλλάξει επίσης έως ότου κλείσει εντελώς. Ως αποτέλεσμα, η επιπεφυκίτιδα, η βλεφαρίτιδα και άλλες φλεγμονώδεις ασθένειες του ματιού ενώνονται. Το παιδί μπορεί να χάσει την όρασή του εντελώς.
Οι ουλές στο στόμα οδηγούν στο σχηματισμό μικροστομίας. Η σχισμή του στόματος τραβιέται μαζί, στενεύει. Ως αποτέλεσμα, το μωρό δεν θα μπορεί να ανοίξει το στόμα του μέχρι το τέλος. Η διαδικασία της κατάποσης και της ομιλίας είναι μειωμένη.
Ο χονδροειδής ιστός στην περιοχή των αρθρώσεων οδηγεί σε περιορισμένη κίνηση σε αυτές. Το παιδί δεν θα μπορεί να λυγίσει πλήρως και να ισιώσει την άρθρωση, καθώς η ουλή δεν θα μπορεί να τεντωθεί πλήρως όπως το κανονικό δέρμα. Ο σύνδεσμος παραμένει συχνά στην ίδια θέση, αναπτύσσεται η σύσπασή του - δυσκαμψία.
Η διάβρωση και η υγρασία στην περιοχή των δακτύλων οδηγούν στο γεγονός ότι σχηματίζεται ιστός ουλής με τη σύντηξη των δακτύλων. Σε αυτήν την περίπτωση, τα χέρια του παιδιού θα χάσουν για πάντα τη λειτουργία λαβής.
Οι διαβρώσεις στους βλεννογόνους μπορούν επίσης να επουλωθούν με το σχηματισμό ουλώδους ιστού, οδηγώντας σε στένωση - στένωση του οισοφάγου, του αναπνευστικού και του ουροποιητικού συστήματος, των εντέρων. Το παιδί δεν μπορεί να καταπιεί πλήρως τα τρόφιμα, να μιλήσει, να αναπνεύσει, να ουρήσει, επομένως, θα χάσει βάρος μέχρι την καχεξία, συχνά αρρωσταίνει με φλεγμονώδεις ασθένειες των πνευμόνων και των νεφρών. Η απορρόφηση της τροφής στα έντερα θα μειωθεί. Αυτό θα επιδεινώσει περαιτέρω την κατάσταση του μωρού.
Έλκη και διαβρώσεις στο δέρμα είναι η πύλη για διάφορους μολυσματικούς παράγοντες. Επομένως, εάν δεν τηρούνται οι κανόνες επιδέσμου, μπορεί να εμφανιστεί πυώδης φλεγμονή του δέρματος και μερικές φορές συστημική δηλητηρίαση αίματος - σήψη.
Τα άτομα με bullosa επιδερμόλυσης διατρέχουν υψηλό κίνδυνο εμφάνισης καρκίνου του δέρματος πλακωδών κυττάρων.
Προσδόκιμο ζωής με bullosa επιδερμόλυσης
Η διάρκεια ζωής των μωρών πεταλούδας εξαρτάται από τη μορφή της νόσου. Η πιο ευνοϊκή πρόγνωση για μωρά που πάσχουν από απλή επιδερμόλυση bullosa. Μπορούν ακόμη και να ζήσουν και να μάθουν πλήρως. Υπάρχει μια επιλογή ότι με την ηλικία, η ασθένεια γενικά θα υποχωρήσει.
Η γενικευμένη οριακή οριακή επιδερμόλυση χαρακτηρίζεται από την πιο σοβαρή πορεία. Τα παιδιά με αυτή τη μορφή της νόσου μερικές φορές δεν ζουν έως τρία ετών λόγω της ανάπτυξης επιπλοκών ασυμβίβαστων με τη ζωή.
Σε άλλες μορφές της νόσου, στις περισσότερες περιπτώσεις, αναπτύσσεται σοβαρή αναπηρία. Ωστόσο, τα μωρά έχουν ακόμα την ευκαιρία να ζήσουν μεγάλη διάρκεια ζωής με σωστή επίβλεψη και φροντίδα.
Διάγνωση του bullosa της επιδερμόλυσης
Η διάγνωση της επιδερμόλυσης bullosa δεν μπορεί πάντοτε να γίνει μόνο βάσει παραπόνων. Για να το επιβεβαιώσετε ή να το αντικρούσετε, απαιτούνται πολύπλοκα εργαστηριακά διαγνωστικά σε μεγάλες κλινικές. Απαιτείται επίσης γενετική ανάλυση.
Η βιοψία του δέρματος είναι υποχρεωτική, πάντα από μια φρέσκια ουροδόχο κύστη. Ένα κομμάτι δέρματος πρέπει να καταψυχθεί αμέσως σε υγρό άζωτο ή να εμποτιστεί με αλατούχο διάλυμα. Για μακροχρόνια αποθήκευση, ένα κομμάτι δέρματος τοποθετείται σε ειδικό μέσο μεταφοράς. Το βιοδείγμα εξετάζεται με ειδικά ισχυρά μικροσκόπια με επεξεργασία παράγοντα αντίθεσης. Είναι δυνατόν να προσδιοριστούν οι ανωμαλίες στη δομή του δέρματος και να εντοπιστεί η έλλειψη ορισμένων πρωτεϊνικών συστατικών.
Πριν γεννηθεί το μωρό, η γενετική ανάλυση παίζει σημαντικό ρόλο. Δεν επηρεάζει τη θεραπεία, αλλά απαιτείται από την οικογένεια όπου ήδη μεγαλώνει ένα παιδί με επιδερμόλυση bullosa και όπου έχει προγραμματιστεί μια δεύτερη εγκυμοσύνη.
Αρχές θεραπείας για το bullosa της επιδερμόλυσης
Στον σύγχρονο κόσμο, το bullosa της επιδερμόλυσης θεωρείται ανίατη ασθένεια. Οι δράσεις θεραπείας και πρόληψης θα πρέπει να αποτρέπουν τραύματα στο δέρμαΓια αυτό, το δέρμα των "παιδιών πεταλούδας" χρειάζεται τη σωστή φροντίδα. Για την άνεση των νέων ασθενών, είναι σημαντικό να εξαλειφθεί ο κνησμός και ο πόνος.
Για την αποφυγή απειλητικών για τη ζωή επιπλοκών, είναι απαραίτητο να αντιμετωπίσετε εγκαίρως τις δερματικές λοιμώξεις. Εάν εμφανιστούν επιπλοκές από το πεπτικό σύστημα και τις αρθρώσεις, πρέπει να τις διορθώσετε εγκαίρως. Οι γονείς των μωρών πεταλούδας πρέπει να εκπαιδεύονται για να τους φροντίζουν το συντομότερο δυνατό. Για αυτόν, χρησιμοποιούνται ειδικά μαλακά σοβάδες, επίδεσμοι, αλοιφές με ασήμι, αντισηπτικά.
Οι μεγάλες φυσαλίδες εκρήγνυνται συνήθως απαλά. Ο απαραίτητος παράγοντας εφαρμόζεται στην προκύπτουσα διάβρωση. Στη συνέχεια, η πληγή κλείνεται με έναν επίδεσμο. Χρησιμοποιούν εξειδικευμένους ατραυματικούς επιδέσμους που περιέχουν ροφητικό, αντισηπτικό, αναγεννητικό και αντιμικροβιακό παράγοντα.
Αναπτύχθηκαν επίσης ειδικές μεμβράνες υδρογέλης και υδροκολλοειδούς. Καλύπτουν τη διάβρωση και τα έλκη, αποτρέποντας έτσι την ξήρανση. Μπορείτε να χρησιμοποιήσετε πορώδη σφουγγάρια κολλαγόνου. Μπορούν να κολλήσουν σφιχτά στην πληγή και να χωριστούν μόνες τους εάν βραχεί πολύ ή επουλωθεί εντελώς.
Ένας δεύτερος επίδεσμος εφαρμόζεται στην κορυφή. Χάρη σε αυτήν, ο ιατρικός επίδεσμος θα είναι καλά στερεωμένος και θα κάθεται σφιχτά στη θέση του. Ο επίδεσμος στερέωσης δεν πρέπει να πιέζεται σκληρά στο δέρμα και να δένεται σε έναν στενό κόμπο, ώστε να μην τραυματίζεται ακόμη περισσότερο το δέρμα. Για να αποφευχθούν επιπλοκές, χρειάζονται ξεχωριστές σάλτσες για κάθε δάχτυλο του παιδιού. Το άκρο κατά την επίδεση δεν πρέπει να είναι λυγισμένο ή μη καμπυλωμένο. Το ντύσιμο ενός μωρού με σοβαρές κλινικές παραλλαγές του bullosa της επιδερμόλυσης μπορεί να διαρκέσει 1 - 2 ώρες.
Ένα μωρό που πάσχει από bullosa επιδερμόλυσης πρέπει να παρακολουθείται από πολλούς ειδικούς και να εξετάζεται τακτικά από δερματολόγο, παιδίατρο, γαστρεντερολόγο, ωτορινολαρυγγολόγο, χειρουργό. Εάν είναι απαραίτητο, χρειάζονται διαβουλεύσεις με θώρακα και πλαστικό χειρουργό.
Σε ορισμένες περιπτώσεις, είναι απαραίτητο να χορηγείται ένα αντιβιοτικό σε ενέσεις. Το παιδί πρέπει να λαμβάνει όλα τα απαραίτητα θρεπτικά συστατικά και βιταμίνες μαζί με τα τρόφιμα. Στα παιδιά ανατίθενται εξειδικευμένα μείγματα υψηλής πρωτεΐνης. Εάν, λόγω επιπλοκών, το μωρό δεν μπορεί να καταπιεί κανονικά φαγητό, μπορεί να εγκατασταθεί γαστροστομία.
Για να βοηθήσει τις μητέρες και τους πατέρες ειδικών μωρών, δημιουργήθηκε ένα ταμείο «παιδιά πεταλούδας». Βοηθά στη θεραπεία και την αποκατάσταση παιδιών που πάσχουν από επιδερμόλυση bullosa, αγοράζει φάρμακα για αυτά. Εάν απαιτείται ψυχολογική και νομική βοήθεια, θα παρέχεται επίσης χάρη στο ταμείο. Οι ειδικοί του βοηθούν επίσης τους γιατρούς που αντιμετωπίζουν ασθένειες.
Συμπέρασμα
Η επιδερμόλυση bullosa είναι μια σοβαρή και, δυστυχώς, ανίατη ασθένεια. Όλες οι θεραπευτικές δραστηριότητες είναι ανακουφιστικές μόνο. Αλλά με τη σωστή και έγκαιρη έναρξη της θεραπείας, μπορείτε να ανακουφίσετε σημαντικά τα βάσανα του μωρού και να του δώσετε την ευκαιρία για μακρά ζωή.
