Ανοσοανεπάρκεια σε παιδιά

Πολύ συχνά μπορείτε να ακούτε από τους γονείς τη δήλωση ότι το παιδί τους έχει ασθενή ανοσία. Μερικοί χρησιμοποιούν ακόμη και μια έξυπνη ιατρική λέξη - ανοσοανεπάρκεια - για να περιγράψουν τον πόνο και την αδυναμία των δικών τους παιδιών. Αλλά στη συντριπτική πλειονότητα των περιπτώσεων, η αλήθεια δεν έχει καμία σχέση με την ανοσοανεπάρκεια, δεδομένου ότι είναι - πάντα μια σοβαρή κατάσταση που απαιτεί ειδική μεταχείριση.

Τι είναι?

Η ασυλία δίνεται στο ανθρώπινο σώμα ως το μεγαλύτερο δώρο - του επιτρέπει ανεξάρτητα, χωρίς τη βοήθεια γιατρών και φαρμάκων, να αντιμετωπίσει πολλές ασθένειες. Μόλις ένα ξένο αντικείμενο εισέλθει στο σώμα, το ανοσοποιητικό σύστημα ρίχνει «ανιχνευτές» προς αυτό - κύτταρα που αντιγράφουν τις δομές του εισβολέα, εξετάζουν τα αδύνατα σημεία του, τον καταστρέφουν και στη συνέχεια «εκπαιδεύουν» ολόκληρα αποσπάσματα ανοσοκυττάρων για να καταπολεμήσουν τέτοια παθογόνα. Έτσι, με απλούς όρους, σχηματίζονται αντισώματα. Για παράδειγμα, ένα παιδί είχε ανεμοβλογιά. Η ασυλία θυμήθηκε τον αιτιολογικό παράγοντα της νόσου και σχημάτισε τη δια βίου ανοσία - κανένα άλλο παιδί δεν θα αρρωστήσει με αυτήν την ασθένεια. Ορισμένες άλλες ασθένειες αναπτύσσουν προσωρινή ανοσία.

Το παιδί αποκτά ανοσία στη μήτρα - ονομάζεται συγγενές. Λαμβάνοντας διατροφή από το αίμα της μητέρας, το μωρό λαμβάνει από τη μητέρα και πολλά ανοσοποιητικά αντισώματα. Αλλά αυτή η ασυλία παραμένει σε ένα νεογέννητο μόνο λίγους μήνες μετά τη γέννηση. Τον προστατεύει όταν το χρειάζεται περισσότερο. Στη συνέχεια, η ασυλία του παιδιού πρέπει να αρχίσει να «μαθαίνει», και επομένως στις παιδικές ασθένειες δεν υπάρχουν μόνο μειονεκτήματα, αλλά και αναμφισβήτητα πλεονεκτήματα - μετριάζουν την ανοσολογική άμυνα του παιδιού.

Η ανοσοανεπάρκεια είναι μια κατάσταση όταν οι μηχανισμοί άμυνας του σώματος δεν λειτουργούν σωστά, οι μεμονωμένοι σύνδεσμοι ασυλίας επηρεάζονται... Στις περισσότερες περιπτώσεις, αυτό είναι ένα συγγενές πρόβλημα που προκαλείται από τη γενετική. Όπως μπορείτε να φανταστείτε, η πραγματική ανοσοανεπάρκεια δεν έχει καμία σχέση με ένα συχνά άρρωστο παιδί.

Σε κατάσταση ανοσοανεπάρκειας, ένα παιδί είναι πραγματικά πολύ ευάλωτο σε οποιονδήποτε ξένο οργανισμό, είτε πρόκειται για βακτήρια, ιούς ή μύκητες. Όταν ένα υγιές μωρό παίρνει μόνο ρινική καταρροή και βήχα, ένα παιδί με ανοσοανεπάρκεια μπορεί να πεθάνει, καθώς η ασυλία του δεν είναι σε θέση να παράγει τα απαραίτητα «εκπαιδευμένα» αντισώματα εγκαίρως και στη σωστή ποσότητα.

Η ανοσοανεπάρκεια είναι πρωτογενής και δευτερογενής.

Πρωτοβάθμια - μια συγγενή κατάσταση, που συχνά προκαλείται από γονίδια. Οι μεταλλάξεις ορισμένων γονιδίων οδηγούν στο γεγονός ότι οι σύνδεσμοι του ανοσοποιητικού συστήματος δεν σχηματίζονται ή σχηματίζονται με σφάλματα. Σχηματίζεται κατά την περίοδο της ενδομήτριας ανάπτυξης υπό την επίδραση γονιδιακών μεταλλάξεων, λόγω τερατογόνων επιδράσεων, για ανεξερεύνητους λόγους. Ευτυχώς, τέτοιες καταστάσεις είναι σπάνιες - σε ένα μωρό ανά 10.000 νεογέννητα.
Δευτεροβάθμια - μια επίκτητη μορφή που μπορεί να αναπτυχθεί σε φόντο ασθενειών του αίματος, μεταβολικών διαταραχών, σοβαρών μολυσματικών ασθενειών, χειρουργικών επεμβάσεων.

Οι κληρονομικές μορφές (γενετική) ανοσοανεπάρκειας δεν είναι σχεδόν επιδεκτικές διόρθωσης και θεραπείας. Το παιδί στηρίζεται σε ναρκωτικά όλη του τη ζωή. Τα αποκτηθέντα έντυπα υπόκεινται σε διόρθωση.

Αιτίες

Οι πρωτογενείς ανοσοανεπάρκειες συνήθως σχετίζονται με χαμηλή δραστικότητα ή ανεπάρκεια Τ λεμφοκυττάρων. Οι λόγοι αυτής της συμπεριφοράς των ανοσοκυττάρων μπορεί να έγκειται στη δυσλειτουργία του θύμου, μια παραβίαση της παραγωγής ενζύμων. Υπάρχουν πολλές ασθένειες σε αυτήν την ομάδα. Τα χυμικά συσχετίζονται με έλλειψη Β-λεμφοκυττάρων, μειωμένη παραγωγή ανοσοσφαιρίνης (Σύνδρομο Bruton, West). Οι συνδυασμένες πρωτοπαθείς διαταραχές της ανοσίας σχετίζονται με χαμηλή δραστηριότητα ανοσοκυττάρων και χυμικούς δεσμούς (Σύνδρομο Glanzmann-Riniker, νόσος Louis-Bar).

Οι φαγοκυτταρικές πρωτογενείς καταστάσεις σχετίζονται με χαμηλή δραστικότητα μονοκυττάρων και κοκκιοκυττάρων. Αυτό περιλαμβάνει το λεγόμενο σύνδρομο τεμπέλης λευκοκυττάρων και την ουδετεροπενία του Kostman. Και οι καταστάσεις πρωτογενούς ανεπάρκειας πρωτεϊνών σχετίζονται με μια μετάλλαξη γονιδίων που κωδικοποιούν την παραγωγή ορισμένων πρωτεϊνών απαραίτητων για τη λειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος.

Μια μεγάλη ποικιλία αιτιολογικών παραγόντων, τόσο εξωτερικών όσο και εσωτερικών, μπορεί να οδηγήσει σε έντονη και επίμονη μείωση της άμυνας του οργανισμού.

Η δευτερογενής ανοσοανεπάρκεια συχνά αναπτύσσεται με γενική εξάντληση του σώματος. Ο παρατεταμένος υποσιτισμός με ανεπάρκεια στη διατροφή πρωτεϊνών, λιπαρών οξέων, βιταμινών και μετάλλων, η μειωμένη απορρόφηση και η διάσπαση των θρεπτικών ουσιών στο πεπτικό σύστημα οδηγούν σε διακοπή της ωρίμανσης των λεμφοκυττάρων και μειώνουν την αντίσταση του σώματος.

Τα αίτια των καταστάσεων δευτερογενούς ανεπάρκειας ανοσίας στα παιδιά είναι πολυάριθμα. Οι παθολογίες του μυοσκελετικού συστήματος και των εσωτερικών οργάνων, εγκαύματα, μεγάλη απώλεια αίματος, ό, τι κι αν σχετίζεται, μπορούν να προκαλέσουν μια παθολογική μείωση των φυσικών άμυνας του σώματος.

Οι χρόνιες ιογενείς ασθένειες (HIV, κυτταρομεγαλία, ερυθρά, ηπατίτιδα) καταστρέφουν τους δεσμούς της ανοσίας τόσο στο κυτταρικό όσο και στο χυμικό επίπεδο. Λιγότερο καταστροφικές, αλλά όχι λιγότερο επικίνδυνες είναι μυκητιακές, βακτηριακές και παρασιτικές ασθένειες.

Με ασθένειες των νεφρών, του ήπατος, των ενδοκρινικών παθήσεων, η δραστηριότητα των φαγοκυττάρων μειώνεται, γεγονός που οδηγεί επίσης σε κατάσταση ανοσοανεπάρκειας.

Εάν ένα παιδί παίρνει φάρμακα για μεγάλο χρονικό διάστημα που επηρεάζουν την κατάσταση του μυελού των οστών και τις διαδικασίες παραγωγής κυττάρων αίματος (κυτταροστατικά, γλυκοκορτικοειδή φάρμακα), η δραστηριότητα των λεμφοκυττάρων μειώνεται. Η ακτινοβολία λειτουργεί με τον ίδιο τρόπο.

Εάν ένα παιδί έχει κακοήθη όγκο, τότε είναι ανεξάρτητα ικανό να παράγει κυτοκίνες, γεγονός που μειώνει τον αριθμό των Τ-λεμφοκυττάρων και αναστέλλει τη δραστηριότητα των φαγοκυττάρων.

Και ακόμη και το έντονο άγχος, η μακρά παραμονή σε ένα περιβάλλον σοβαρής σωματικής ή συναισθηματικής υπερφόρτωσης μπορεί να έχει αντίκτυπο στους δεσμούς του ανοσοποιητικού συστήματος - αρχίζουν να υποφέρουν.

Συμπτώματα και σημεία

Η ανεπάρκεια ανοσίας, εάν είναι πρωταρχικής φύσης, μπορεί να είναι φωτεινή ή μπορεί να είναι λανθάνουσα για μεγάλο χρονικό διάστημα. Συχνά, η κύρια έλλειψη ανοσίας εκδηλώνεται από ταυτόχρονες δυσπλασίες, όγκους και συχνά δερματολογικά προβλήματα, κάτι που επιτρέπει στους γιατρούς να υποπτεύονται ανωμαλίες στη φυσική άμυνα του σώματος του παιδιού.

Ταυτόχρονα, παρατηρήθηκαν ορισμένα μοτίβα:

με πρωτογενή κυτταρική ανοσία, το παιδί είναι πιο ευαίσθητο σε ιογενείς και μυκητιασικές ασθένειες, είναι δύσκολο γι 'αυτόν, με επιπλοκές, συχνά επαναλαμβάνονται (τέτοια παιδιά έχουν αυξημένο κίνδυνο καρκινικών όγκων και λεμφωμάτων).
με πρωτογενή χυμική ανεπάρκεια σε ένα παιδί, βακτηριακές ασθένειες - πνευμονία, φλυκταινώδεις δερματικές παθήσεις επιδεινώνονται συχνότερα.
με πρωτοπαθή φαγοκυτταρική ανεπάρκεια στα παιδιά, είναι πιθανότερο να εμφανιστούν βακτηριακές λοιμώξεις.

Οι καταστάσεις δευτερογενούς ανεπάρκειας ανοσίας εκδηλώνονται από παρατεταμένες χρόνιες λοιμώξεις που είναι δύσκολο να θεραπευτούν. Τα παιδιά συχνά έχουν επιδείνωση παθήσεων του ανώτερου αναπνευστικού, γαστρεντερικά προβλήματα, αλλεργικές αντιδράσεις, ακόμη και απουσία προφανούς αλλεργιογόνου.

Ένα παιδί μπορεί να έχει υψηλή θερμοκρασία σώματος χαμηλού βαθμού, πόνο στις αρθρώσεις για μεγάλο χρονικό διάστημα, ενώ τα φάρμακα συνήθως δεν έχουν το επιθυμητό αποτέλεσμα.

Διαγνωστικά και θεραπεία

Η διάγνωση και η θεραπεία καταστάσεων ανεπάρκειας ανοσίας στα παιδιά πραγματοποιείται από παιδίατρους, ανοσολόγους. Συνήθως, ο πρώτος που μαντεύει για την πάθηση είναι ο παιδίατρος, στον οποίο οι γονείς του μωρού στρέφονται πολύ συχνά για φλεγμονή, ιογενείς και άλλες παθήσεις στο παιδί. Σε αυτήν την περίπτωση, ο γιατρός συνιστά να κάνετε εξετάσεις και να επισκεφθείτε έναν ανοσολόγο.

Μια γενική εξέταση περιλαμβάνει εκτίμηση της κατάστασης του δέρματος, του στόματος του παιδιού, της παρουσίας ή της απουσίας οιδήματος. Τα εργαστηριακά διαγνωστικά παρέχουν μέγιστες πληροφορίες σχετικά με την κατάσταση της ανοσοποιητικής άμυνας: στη γενική εξέταση αίματος, η φόρμουλα των λευκοκυττάρων του παιδιού διαταράσσεται, υπάρχουν πολλές ανωμαλίες. Μια βιοχημική εξέταση αίματος δείχνει την παρουσία ασυνήθιστων μεταβολιτών.

Ειδικές ανοσολογικές δοκιμές μπορούν να αποκαλύψουν ενεργοποιημένα λευκοκύτταρα, φαγοκύτταρα, την ποσότητα ανοσοσφαιρινών και επιλεκτική έλλειψη ανοσοσφαιρινών. Εάν υπάρχει υποψία πρωτογενούς γενετικής ανεπάρκειας, συνταγογραφήστε μοριακή γενετική ανάλυση, η οποία σας επιτρέπει να διαπιστώσετε το γεγονός των μεταλλάξεων ορισμένων γονιδίων.

Η θεραπεία εξαρτάται από τη μορφή της ανοσοανεπάρκειας.

Πρωταρχικός... Συχνά, το φάρμακο δεν μπορεί να προσφέρει τίποτα απαραίτητο για να απαλλαγούμε από τις ακαθάριστες μορφές συγγενούς ανοσοανεπάρκειας. Οι ασθενείς πεθαίνουν από επιπλοκές μολυσματικών ασθενειών. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η μεταμόσχευση μυελού των οστών βοηθά στην αντιμετώπιση του προβλήματος. Σε ασθενείς με έλλειψη παραγόντων ανοσοσφαιρίνης εγχέεται τεχνητά τέτοια φάρμακα και η θεραπεία είναι δια βίου. Ο εμβολιασμός αντενδείκνυται συχνά σε παιδιά. Οι εμβολιασμοί δεν είναι μόνο επικίνδυνοι, αλλά και εντελώς άχρηστοι - η εισαγωγή ενός εμβολίου δεν αποτελεί την κατάλληλη ανοσία έναντι της νόσου από την οποία γίνεται.

Οι ήπιες μορφές δεν απαιτούν σημαντική θεραπεία. Συνιστάται στα παιδιά να αποφεύγουν επιμελώς την επαφή με λοιμώξεις, υποθερμία και στα πρώτα σημάδια της έναρξης της νόσου, να κάνουν ειδική θεραπεία αντικατάστασης, η οποία συνταγογραφείται από έναν ανοσολόγο.

Δευτερεύων. Οι καταστάσεις ανοσοανεπάρκειας δευτερεύουσας φύσης είναι πιο εύκολο να διορθωθούν, αλλά η αποτελεσματικότητα της θεραπείας εξαρτάται από το πόσο έγκαιρα οι γιατροί ήταν σε θέση να προσδιορίσουν την κατάσταση και να προσδιορίσουν τις αιτίες της. Είναι σημαντικό να εξαλειφθούν όλες οι εστίες μόλυνσης στο σώμα, και ως εκ τούτου το παιδί παρουσιάζεται πολύπλοκη θεραπεία - στον οδοντίατρο, τον γαστρεντερολόγο, τον ουρολόγο και άλλους ειδικούς, ανάλογα με την καθιερωμένη αιτία. Οι κλινικές οδηγίες επιτρέπουν τη χρήση αντιβιοτικών, ένα επαρκές αντιιικό θεραπευτικό σχήμα και τη χρήση ιντερφερόνων. Οι γονείς πρέπει να επανεξετάσουν τη διατροφή του παιδιού - πρέπει να είναι ισορροπημένο, πρέπει να συνδυάζει πρωτεΐνες, λίπη και υδατάνθρακες με τον σωστό τρόπο, πρέπει να κορεστεί με βιταμίνες και μέταλλα.

Οι μεταβολικές διαταραχές μπορεί να απαιτούν ορμονική θεραπεία. Οι όγκοι συχνά απαιτούν χειρουργική θεραπεία. Για παιδιά με τέτοια ανοσοανεπάρκεια, συνιστάται ο εμβολιασμός με ενεργό εμβόλιο. Αυτό είναι πολύ σημαντικό για την αποκατάσταση της φυσιολογικής ανοσοποιητικής κατάστασης. Μπορούν να πραγματοποιήσουν ανταλλαγές μετάγγισης αίματος και πλάσματος δότη.

Οι ειδικοί είναι πεπεισμένοι ότι η σωστή θεραπεία για δευτερογενή έλλειψη ανοσίας μας επιτρέπει να μιλάμε για μια ευνοϊκή πρόγνωση για το μέλλον.

Πρόληψη

Δεδομένου ότι είναι πολύ, πολύ δύσκολο να προβλεφθούν γενετικοί παράγοντες, δεν υπάρχει ειδική πρόληψη της πρωτογενούς ανοσοανεπάρκειας. Είναι σαν μια λοταρία - ούτως ή άλλως κάποιος δεν έχει τύχη. Αλλά είναι δυνατόν να μειωθεί η πιθανότητα εξαλείφοντας την τερατογόνο επίδραση στο έμβρυο κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Μια μέλλουσα μητέρα δεν χρειάζεται να παίρνει φάρμακα χωρίς ιατρική σύσταση, πρέπει να αποφεύγεται η επαφή με δηλητήρια, τοξίνες, χημικά, χρώματα, βερνίκια, ειδικά κατά το πρώτο τρίμηνο της εγκυμοσύνης. Είναι επιτακτική ανάγκη να επισκεφθείτε έναν γιατρό στην προγεννητική κλινική και να κάνετε όλες τις απαραίτητες εξετάσεις εγκαίρως.

Οι δευτερογενείς ανοσοανεπάρκειες είναι πολυπαραγοντικές και συνεπώς η πρόληψή τους πρέπει να συνίσταται στην προστασία του παιδιού από πιθανή επίδραση παραγόντων που επηρεάζουν. Μετά τον τοκετό, ο θηλασμός δημιουργεί ένα εύφορο έδαφος για υγιή ανοσία. - το παιδί λαμβάνει πολλά από τα απαραίτητα αντισώματα με το μητρικό γάλα.